Атрофия гипофиза чем грозит

Что такое нанизм гипофизарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Скворцовой О. В., детского эндокринолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Наиболее частые причины гипофизарного нанизма:

Теоретически, спровоцировать развитие гипофизарного нанизма может любое заболевание, которое будет затрагивать работу гипофиза.

Симптомы гипофизарного нанизма

Гипофизарный нанизм проявляется по-разному. Симптоматика зависит от причин дефицита гормона роста.

Задержка полового развития в период полового созревания объясняется отставанием костного возраста. В норме начало полового созревания у девочек наступает в период с 8-13 лет, у мальчиков — с 9-14 лет. При этом у девочек начинают расти грудные железы, а у мальчиков увеличивается объём яичек. У детей с дефицитом гормона роста эти признаки полового созревания появляются позже обычного.

Симптомами врождённого гипофизарного нанизма у новорождённых являются:

Часто у детей с гипопитуитаризмом встречается множественный кариес зубов. Это объясняется задержкой окостенения скелета и снижением обменных процессов в костной ткани.

Психоинтеллектуальное развитие у детей с гипофизарным нанизмом, как правило, не страдает, но возможны некоторые психологические проблемы: повышенная потребность в родительской опеке, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками.

Патогенез гипофизарного нанизма

В зависимости от причин дефицита соматотропного гормона есть несколько вариантов механизмов развития заболевания. При этом в основе патогенеза всегда будет лежать нарушение выработки гормона роста. В дальнейшем его нехватка станет причиной нарушения работы органов и систем, на которые он оказывает влияние: костной, мышечной и соединительной ткани, жирового углеводного обмена. В некоторых случаях первоначально будут развиваться гипоталамические нарушения, а недостаточность соматотропного гормона станет вторичным проявлением.

Молекулярной основой изолированного дефицита гормона роста является мутация определённого гена, которая не даёт организму синтезировать гормон. От видов генетических мутаций зависит, будет ли дефицит соматотропного гормона изолированным, или же он будет сочетаться с нехваткой других гормонов гипофиза, которые лежат в основе других патологий:

У некоторых пациентов с мутацией конкретных генов выявляется гиперплазия передней доли гипофиза (аденогипофиза). В процессе жизни может произойти её атрофия вплоть до формирования синдрома «пустого турецкого седла» — недостаточности области головного мозга, где расположен гипофиз. Данный синдром приводит к внедрению мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла, сдавлению и уменьшению гипофиза, что нарушает или полностью прекращает его работу.

Классификация и стадии развития гипофизарного нанизма

Врождённый гипофизарный нанизм делится на три подгруппы:

Приобретённый гипофизарный нанизм включает в себя девять причин развития болезни:

Осложнения гипофизарного нанизма

Осложнения заболевания связаны с утратой воздействия гормона роста на органы и системы. Они развиваются вследствие несвоевременной диагностики.

Так как сомтатотропин усиливает синтез белка и тормозит его распад, у детей с дефицитом этого гормона может снизиться уровень общего белка в организме и его фракций. Это сказывается на общем физическом развитии: снижается иммунитет, повышается риск присоединения других гормональных сопутствующих нарушений.

Значительная часть эффектов гормона роста передаётся через ИПФР-I (инсулиноподобный фактор роста-I). Он вырабатывается в печени под действием соматотропина и стимулирует рост внутренних органов. Вследствие дефицита соматотропного гормона рост и своевременное развитие органов может частично нарушиться. Это приводит к нарушению работы печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Такое осложнение встречается нечасто.

При дефиците гормона роста совместно с другими гормонами гипофиза (пангипопитуитаризме) будет развиваться недостаточность других эндокринных желёз — щитовидной железы, надпочечников, репродуктивной системы. Несвоевременная диагностика этих нарушений после рождения опасна для жизни, а также может стать причиной необратимым нарушений психического или интеллектуального развития.

Диагностика гипофизарного нанизма

Диагностика заболевания начинается с оценки линейного роста ребёнка и скорости прибавки в росте. Для этого врачи сравнивают фактические параметры ребёнка с предполагаемым ростом и среднестатистической скоростью роста. Подставив все данные в специальную формулу, они вычисляют коэффициент стандартного отклонения. Если у ребёнка отставание в росте больше двух сигмальных отклонений, плохая скорость прибавки роста, то проводится дальнейшее обследование.

Затем врачи определяют костный возраст. Сделать это можно с помощью рентгена или УЗИ запястья. В норме костный возраст может отставать или опережать паспортный на два года.

Также важно провести оценку гормонального профиля:

Прямая оценка уровня соматотропина, как правило, не проводится. Гормон роста в течение суток выделяется в разном количестве, поэтому узнать его истинный уровень невозможно.

Для дифференциальной диагностики задержки роста, не связанной с гормоном роста, исключают дефицит железа, дефицит витамина D, общего белка и другие дефицитные состояния, т. к. их наличие может отрицательно влиять на скорость линейного роста. Рентгенография черепа в данном случае не информативна.

Для исключения определённых генетических синдромов может потребоваться консультация генетика.

При подозрении на истинный дефицит гормона роста проводятся пробы на стимуляцию соматотропина. Эти провокационные тесты стимулируют выброс гормона роста при введении определённых препаратов. Они проводятся только после исключения других возможных причин низкорослости. На основании этих проб, при отсутствии должного выброса гормона роста, будет установлен диагноз «гипопитуитаризм».

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение проводится рекомбинантным гормоном роста, который получают методом генной инженерии. Он назначается после исключения активных злокачественных новообразований и тяжёлых сопутствующих заболеваний (как физических, так и психических). Эти состояния являются противопоказанием к использованию данного препарата.

Если имеются другие дефициты гормонов гипофиза, то перед лечением их также нужно компенсировать. Иначе должного эффекта от применения гормона роста не будет.

Цели лечения:

Противопоказания к назначению рекомбинантным гормоном роста:

Прекращают терапию гормоном роста при:

Крайне редко возможны побочные эффекты и осложнения при терапии гормоном роста:

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания при своевременной диагностике и проведении должного лечения, как правило, благоприятный. Дети достигают своего генетически прогнозируемого роста и иногда даже опережают его.

Если дефицит гормона роста сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза, то для достижения желаемого эффекта, профилактики ухудшения состояний и более лёгкой социальной адаптации ребёнка необходимо лечение других дефицитов.

Мониторинг детей, находящихся на лечении, проводится раз в полгода, при других сопутствующих дефицитах гормонов гипофиза — по показаниям.

Вопрос профилактики данного заболевания сложен, т. к. речь идёт о генетических нарушениях. В первую очередь важен ответственный подход будущих родителей к рождению ребёнка:

Для профилактики дефицита гормона роста, который возникает вследствие другого заболевания (инфекции, опухоли, травмы), следует проводить профилактики первоисточника.

Источник

Патологии гипофиза

Гипофиз – это «главнокомандующий» нашего организма. Эта маленькая железа отвечает за выработку гормонов, которые в свою очередь регулируют работу остальных желез и выработку десятков других гормонов. Если гипофиз начинает вырабатывать вещества в переизбытке или недостаточном количестве, это приводит к развитию различных заболеваний.

В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» успешно проводят диагностику и лечение дисфункций гипофиза, что помогает эффективно лечить пациентов и предотвращать десятки болезней.

Перечень возможных болезней

Если гипофиз работает не на полную мощность, то это приводит к развитию:

Когда железа работает в усиленном режиме, это провоцирует такие заболевания как:

Причины дисфункции

Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, основная причина, по которой железа начинает выработку большого количества гормона.

Уменьшение секреции может спровоцировать большее количество факторов:

Симптоматика нарушений в работе гипофиза

Признаки неполадок в работе также следует разделить на две группы.

Итак, подозревать недостаток гормонов, вырабатываемых гипофизом, можно при наличии следующих симптомов:

Заболевания, вызванные переизбытком гормонов, проявляют себя следующим образом:

Отдельно поговорим о симптомах аденомы гипофиза. Пройти обследование необходимо в следующих случаях:

Диагностика и лечение

При возникновении подозрений на нарушение функций гипофиза следует обращаться к опытным эндокринологам нашей клиники.

Диагностика проводится в несколько этапов:

Лечение дисфункции гипофиза представляет собой длительный процесс. В большинстве случаев он пожизненный. Борьба с заболеваниями ведется путем назначения заместительной терапии, восполняющей недостаток гормонов, или приема лекарств для подавления повышенной активности железы. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия назначаются при наличии опухоли.

Популярные вопросы

Как долго лечится карликовость?

Ответ: Данный вид дисфункции гипофиза лечится вплоть до достижения ребенком полового созревания. Набор и дозировка гормональных препаратов корректируются в зависимости от возраста пациента. Если лечение начато своевременно, шансы на успех велики.

Аденома гипофиза лечится только хирургическим способом?

Ответ: Да. Это быстрый и эффективный способ избавления от заболеваний, связанных с нарушением функций гипофиза.

От чего зависит эффективность лечения заболеваний гипофиза?

Ответ: Как и в случае с другими болезнями, эффективность лечения дисфункций железы зависит от того, насколько точно и своевременно поставлен диагноз. В нашей клинике работают опытные специалисты, в распоряжении которых современное оборудование, позволяющее провести максимально точную диагностику. Ваша задача как пациента заключается в своевременном обращении к специалисту.

Источник

Снижение функции гипофиза

Снижение функции гипофиза наблюдается при прекращении выработки гормонов или образование их меньшего количества, от чего зависит работа половых желез, щитовидной железы, функции надпочечников, лактация и развитие организма.

Наша клиника №1 Витерра Беляево специализируется на лечении подобных патологий, тактика будущего лечения основана от причин и симптомов, вызвавших заболевание.

На какие проявления заболевания стоит обратить внимание?

Основной причиной появления гипофизарной недостаточности считается повреждение гипоталамуса или гипофиза, что проявляется в развитии опухолевого процесса. Также повреждение гипофиза проявляется при хирургических операциях, радиации, инфекциях и других болезнях.

У детей при нарушении гипофиза и гипоталамуса в пораженной области развивается опухоль краниофарингиома. Новообразование представлено разросшимися сквамозными клетками, которые появляются из остаточного синуса Ратке. Часть опухоли размещается над турецким седлом, а часть – внутри него. В основном опухоли представлены кистозными или кистозно-солидными структурами с вязкой жидкостью желто-коричневого цвета.

Также дисфункция гипофиза может проявляться при глиомах зрительного нерва, менингиомах, хордомах, аневризмах сонных артерий, назофарингеальных карциномах и пр.

При сдавливании тканей и нервов около турецкого седла из-за роста геморрагических масс проявляются сильные головные боли, коллапсы, приводящие к потери сознания и параличу. Такое явление называется апоплексией гипофиза.

Недостаток некоторых гормонов может проявляться низким кровяным давлением, слабостью, тошнотой, снижением веса, утомляемостью, нарушением менструального цикла, выпадением волос или бесплодию. При появлении каких-либо симптомов следует обязательно обратиться в нашу клинику №1 Витерра Беляево.

Выбор подходящего метода исследования и тактики лечения

Наши специалисты осуществляют комплексное исследование любых нарушений гипофиза на современном оборудовании. При назначении анализа крови специалист определяет гормоны, которые вырабатываются в недостаточном количестве. Также назначается анализ на тироксин и ТТГ, тест с козинтропином и стимуляцией АКТГ, исследование на пролактин, ЛГ, ФСГ, тестостерон и эстрадиол.

С помощью КТ и МРТ специалисты определят наличие опухолевого процесса. О развитии костей у детей можно судить по рентгенографии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение в нашей клинике основано на гормонозаместительной терапии и устранении основной причины патологии. При патологиях передней части гипофиза важно выявлять и лечить изменение выработки кортизола. При недостатке альдостерона врач осуществляется регулирование системой ренин-ангиотензин, после чего проводится вторичное модулирование содержанием АКТГ и калием.

Как правило, при недостатке гормонов в передней гипофизарной доле необходимо длительное заместительное лечение. Но при замещении гормонов щитовидной железы с надпочечниковой недостаточностью могут наблюдаться ее острые формы проявления, из-за чего могут развиваться сопутствующие болезни (несахарный диабет), для лечения которого специалисты нашей клиники назначают аналоги вазопрессина. Также врач назначает заместительную терапию при дефиците половых гормонов.

Гормоны роста назначаются низкорослым детям с дефицитом или эпифизами гормона роста. У взрослых людей дефицит этого гормона не выявляется, но может приводить к физической слабости, астении и длительному заживлению ран. Чтобы улучшить мышечную массу, телосложение, назначаются биосинтетические гормоны роста.

Исходя из параметров и типа опухолей, может назначаться хирургическая операция. В течение всего периода лечения наши врачи контролируют состояние пациента, так как может потребоваться смена дозировки препарата.

Преимущество лечения в нашей клинике №1 Витерра Беляево

В основу полного выздоровления пациента входит правильно подобранное лечение и профессиональный подход специалистов клиники №1 Витерра Беляево!

Источник

Нарушения гипофиза

Общие сведения

Гипофиз находиться у основания черепа и представляет собой сложную железу, которая имеет огромную важность для организма. Он находиться в костном углублении и защищен от внешних воздействий. Состоит гипофиз из двух частей: передней и задней. Имеет размер примерно равный горошине. При заболевания гипофиза возникают проблемы с железами внутренней секреции. Передняя доля гипофиза выделяет гормоны, связанные с развитием человека. А именно, гормон роста и пролактин. Но это не все гормоны, которые выделяет только передняя часть гипофиза. Это также тиреотропный гормон, кортикотропин, гонадотропные гормоны, которые влияют на развитие женских яичников и мужских половых желез. В это же время, задняя доля гипофиза вырабатывает окситоцин, способствующий сокращению матки при родах.

Нарушения работы гипофиза

Гипофиз — железа, производящая гормоны, столь нужные человеку. Список болезней при нарушении работы гипофиза весьма обширный, поскольку отсутствие даже одного необходимого гормона может привести к непридвиденным последствиям. Могут наблюдаться нарушения роста у ребенка; также существует и такое заболевание, как «несахарный диабет», которое проявляется повышением количества выделяемой мочи и постоянной жаждой. При данном заболевании у детей, ребенок может выделять до девятнадцати литров мочи в сутки, выпивая не меньшее количество воды. Причиной заболевания могут быть повреждения задней части гипофиза, которые чаще всего вызваны гранулемой (воспаление кожных тканей) или опухолью.

При недостатке гормонов гипофиза:

дефицит гормонов щитовидной железы;

гипофизарный нанизм (карликовость);

задержка полового развития;

нарушения обмена веществ.

При избытке гормонов гипофиза

Избыток гормона пролактина:

нарушения менструального цикла у женщин;

набухание молочных желез;

снижение полового желания;

Избыток соматотропного гормона (СТГ):

Повышение уровня адренокортикотропного гормона приводит к заболеванию Иценко-Кушинга. Эта болезнь характеризуется следующими симптомами:

остеопороз (недостаток кальция в организме);

повышение артериального давления;

Причины нарушений работы гипофиза

Для того, чтобы до конца понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью мозга. Над гипофизом могут проходить нервы и сосуды. Причиной часто является опухоль самого гипофиза — аденома. Растущая аденома опасна тем, что сдавливает расположенные рядом нервы и структуры мозга. Поэтому, у пациентов с этим диагнозом часто бывают головные боли и нарушения зрения. Причины дефицита гормонов могут быть следующими:

врожденная недоразвитость гипофиза;

сдавливание гипофиза опухолью;

Лечение

При преобладании аденома гипофиза врачи назначают интенсивную терапию. Существует три метода терапии:

Каждый из вышеуказанных методов имеет свои преимущества и недостатки. Для выздоровления необходима правильная диагностика, которая позволит определить точный уровень гормонов и стадию патологии. Прием медикаментов должен оговариваться в индивидуальном порядке, а их выбор зависит от стадии и формы доброкачественного новообразования. Лечение гигантизма проводит врач-эндокринолог. Он ввоодит ребенку антагонист гормона роста – синтетический аналог соматостатина октреотида. Несахарный диабет лечиться адиуретином и другими гормонами при индивидуальном подборе дозы.

Если медикаментозная терапия требует времени на восстановление здоровья, то проведенная успешно операция обеспечит стойкий терапевтический эффект. Однако в последней клинической картине также требуется реабилитационный период, который предусматривает прием медикаментов отдельных фармакологических групп. В целом, клинический исход зависит от той схемы интенсивной терапии, которая была подобрана для конкретного пациента с определенным заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы.

Источник

Нарушения в работе гипофиза

На работу всех органов и систем человеческого организма большое влияние оказывают гормоны, которые вырабатываются специальными эндокринными железами, объединенными в общую эндокринную систему, и попадают в кровь.

Гормоны вырабатываются щитовидной и паращитовидной железой, яичниками у женщин, семенниками и яичками у мужчин, поджелудочной железой, гипоталамусом и гипофизом. Эндокринная система считается самой иерархичной и дисциплинированной.

Самым главным в эндокринной системе является гипофиз. Это железа, размеры которой редко превышают размеры ногтя на мизинце ребенка. Располагаясь в самом центре головного мозга, гипофиз отвечает за работу большого количества эндокринных желез. При этом он сам выделяет особые гормоны, которые оказывают влияние на производство других гормонов. К примеру, гипофиз выделяет в кровь ТТГ – тиреотропный гормон, благодаря которому щитовидная железа начинает создавать собственные гормоны тироксин и трийодтиронин. Гипофиз также вырабатывает гормоны, которые оказывают непосредственное воздействие. К таким гормонам, например, относится СТГ – соматотропный гомон, который оказывает влияние на процесс роста и физическое развитие ребенка.

Если гипофиз вырабатывает недостаточное или избыточное количество гормонов, то это может привести к тяжелым заболеваниям.

Последствия недостатка гормонов гипофиза

Недостаточная выработка гормонов гипофиза приводит к следующим последствиям:

Последствия избытка гормонов гипофиза

Если гипофиз вырабатывает избыточное количество гормонов, то клиническая картина сильно различается в зависимости от того, сколько и каких гормонов вырабатывается выше нормы.

Избыточная выработка гормонов гипофиза приводит к следующим последствиям:

Из-за увеличения количества вырабатываемого адренокортикотропного гормона (АКТГ)возникает болезнь Иценко-Кушинга. Проявлением этого заболевания является остеопороз, повешение артериального давление, развитие сахарного диабета, психические нарушения. Во время болезни ноги и руки худеют, а в области живота, плеч и на лице начинается ожирение.

Причины возникновения заболеваний гипофиза

При рассмотрении причин заболеваний гипофиза, не стоит забывать, что он находится в головном мозге и является его неотъемлемой частью. Над гипофизом расположены зрительные нервы, с обеих его сторон проходят крупные сосуды, питающие мозг, и нервы, отвечающие за двигательную функцию глаз.

Чаще всего избыток гормонов гипофиза возникает из-за аденомы гипофиза, т. е. его опухоли. Клетки аденомы начинают производить большее количества гормона или гормонов и одновременно сдавливать оставшуюся часть гипофиза, что приводит к снижению уровня всех остальных вырабатываемых им гормонов. Рост аденомы может быть опасным в плане сдавливания находящихся рядом с ней зрительных нервов, а также кровеносные сосуды и структуры мозга. Большинство пациентов с аденомой жалуются на головные боли и нарушение зрения.

Дефицит гормонов гипофиза может возникнуть из-за следующих факторов:

Диагностика и лечение заболеваний гипофиза

За диагностику и лечение заболеваний гипофиза отвечает врач-эндокринолог. Во время первого посещения врач должен собрать анамнез, в который входят жалобы пациента, информация о заболеваниях, которые он перенес, а также о наследственной предрасположенности к различным заболеваниям. На основании анамнезе будет назначено соответствующее исследование гормонального профиля, т.е. тест крови на уровень гормонов, а также тест с тиролиберином, синактеном и пр. В случае необходимости пациент может быть направлен на компьютерную томографию головного мозга или на магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Для лечения заболевания гипофиза необходимо привести уровень гормонов в крови в норму, если у пациента развита аденома, то следует с помощью лечения уменьшить давление опухоли на окружающие ее структуры мозга. Если гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормонов, то пациенту назначают заместительную гормональную терапию в виде лекарственных средств, которые являются аналогами необходимых гормонов. Зачастую такое лечение может продолжаться всю жизнь. К счастью для пациента аденома гипофиза становится злокачественной только в крайне редких случаях, однако вылечить их довольно сложно. В этом случае врачами используются ряд методов, которые могут применять как по отдельности, так и в сочетании. К ним относят:

Источник