Авм в медицине что это

АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

Врожденный сложный сосудистый порок развития. Образование представляет собой клубок сосудов, напрямую связывяющий артериальную и венозную системы и, таким образом, шунтирующий часть крови минуя мозговое вещество. АВМ могут проявляться внутримозговыми кровоизлияниями или эпилептическими припадками. Для решения вопроса о тактике лечения требуются точные данные о размере, типе кровоснабжения и отношении образования к различным структурам мозга.

Схематическое изображение АВМ

Артерио-венозная мальформация (АВМ) — врожденный порок развития сосудов, представляющий собой конгломерат артерий и вен, лишенных промежуточного капиллярного звена. АВМ могут манифестировать кровоизлияниями, проявляющимися соответствующей симптоматикой и/или эпилептическими приступами. У большинства больных заболевание проявляется в возрасте 20–40 лет, пик кровоизлияний приходится на возраст 15–20 лет. Кровоизлияние из АВМ часто приводит к стойкой инвалидизации (до 50% случаев) и не редко летально (до 10% случаев). Риск кровоизлияния из неразорвавшейся АВМ составляет 2–4% в год, риск повторного кровоизлияния: 6-18%.

К настоящему моменту используются три метода лечения АВМ: прямое микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и лучевое лечение. Показания к использованию каждого из методов в достаточной степени отработаны. В ряде случаев используется комбинация методик. Для определения возможности прямого микрохирургического иссечения мальформации используется классификация Spetzler-Martin, в которой учитывается размер АВМ, ее локализация по отношению к функционально важным зонам мозга и особенности дренирования крови.

Размер
Маленькая (
Средняя (3-6 см)
Большая (>3 см)

Локализация (по функциональной значимости)
Незначимая
Значимая

Тип венозного дренирования
Только в поверхностные вены
Так же и в глубинные вены

Размер АВМ определяют по максимальному размеру клубка в сантиметрах. К функционально важным зонам относят области мозга, повреждение которых с большой вероятностью приведет к возникновению выраженного стойкого неврологического дефицита. Венозный дренаж оценивают как «поверхностный», если все оттоки осуществляются в кортикальные вены или синусы. Если хотя бы одна из дренажных вен впадает в сеть глубоких вен, то отток считается «глубоким».
В НИИ нейрохирургии отработана следующая тактика лечения больных с АВМ после кровоизлияния. Больным с полушарными АВМ S-M 1-3 показано иссечение мальформации. При необходимости предварительно проводится эмболизация стромы и выключение доступных афферентов. АВМ, локализованные в функционально значимых зонах или глубинных структурах, направляются на облучение. Больные с АВМ S-M 4-5 направляются на лучевую терапию или наблюдаются. В ряде случаев больным с АВМ S-M 4 можно выполнить удаление мальформации. Эмболизацию АВМ можно рассматривать как самостоятельный метод у небольшой группы больных с компактными АВМ малого размера, имеющими одним или несколько крупных афферентов. В отношении неразорвавшихся АВМ тактика ведения более консервативна. При отсутствии или минимальных клинических симптомах оправдано наблюдение. В случае конвекситальных АВМ S-M 1-3 у больных молодого и среднего возможна «активная» тактика — эмболизация с последующим удалением либо облучение АВМ. Больным с АВМ S-M 1-3, локализованным в функционально значимых зонах можно рекомендовать лучевое лечение. Больные с АВМ S-M 4-5 остаются под динамическим наблюдением. У пожилых больных, как правило, ограничиваются наблюдением.

АВМ. Вид на операции

Прямые хирургические вмешательства предпочтительно проводить в холодном периоде после кровоизлияния, так как сопутствующие изменения мозга затрудняют выделение АВМ, что приводит к усугублению травмы мозга и тяжелее переносятся больным. В остром периоде паренхиматозного кровоизлияния оправдана тактика удаления больших гематом без попыток иссечения АВМ. Операция по одномоментному удалению гематомы и мальформации может быть выполнена при небольших лобарных АВМ. Следует помнить, что в условиях наличия гематомы и отека мозга, контрастирование АВМ может существенно отличаться от истинного вследствие компрессии сосудов мальформации. При глубинных АВМ, а также при АВМ больших размеров, целесообразно дождаться рассасывания гематомы. В случае вентрикулярного кровоизлияния показана установка наружного вентрикулярного дренажа. Трепанация должна быть выполнена таким образом, чтобы, помимо узла АВМ, обеспечить визуализацию афферентных артерий и основных дренажных вен мальформации на протяжении. При выделении питающих сосудов АВМ, для меньшей травматизации мозгового вещества важно использовать естественные борозды и пространства (например: широкая препаровка латеральной щели при выделении афферентов, идущих от средней мозговой артерии; межполушарные доступы для контроля афферентов, идущих от перикаллезной или задней мозговой артерий и т. п.). Выключение афферентных артерий необходимо производить на минимальном отдалении от клубка АВМ. Это связано с тем, что от питающих АВМ артерий, могут отходить ветви к мозговой паренхиме. Данное положение особенно актуально при иссечении АВМ глубинной и парастволовой локализации, когда могут пострадать ветви, кровоснабжающие функционально важные структуры. Во избежание травмы сосудов АВМ ее выделение должно осуществляться единым блоком по перифокальной зоне. У больных после кровоизлияния один из полюсов клубка АВМ может быть четко отграничен от мозга внутримозговой гематомой или постгеморрагической кистой, что упрощает хирургические манипуляции. Следует помнить, что в ряде случаев гематома может фрагментировать АВМ, в связи с чем ревизия стенок полости удаленной АВМ обязательна. Пересечение основных дренажных вен должно проводиться после полного выделения АВМ. Принцип поэтапного выключения артериального притока по мере выделения клубка, а венозного — по завершении диссекции АВМ, хорошо известен. При сокращении венозного дренирования в условиях сохраняющегося артериального притока узел АВМ становиться напряженным и кровоточивым. В определенных случаях при дисбалансе кровотока происходят самопроизвольные разрывы тонких сосудов мальформации, ведущие к интенсивному кровотечению, которое крайне сложно остановить. Единственным выходом в такой ситуации является быстрое выделение АВМ с выключением афферентов. Поскольку стенки артерий мальформации в отличие от нормальных сосудов имеют истонченный мышечный слой, коагулировать сосуды необходимо тщательно и на протяжении. К значимым интраоперационным осложнениям следует отнести воздушную эмболию.
В послеоперационном периоде ухудшение в неврологическом статусе отмечено у 30% больных при значительном регрессе выраженности симптоматики в большинстве случаев. Послеоперационная летальность составила 1,3%. Послеоперационные зрительные расстройства являются достаточно стойкими и практически не регрессируют. При речевых послеоперационных нарушениях в подавляющем большинстве случаев удается добиться значительного регресса симптоматики, а у многих больных полностью избавится от дефекта речи.

Основным критерием отбора больных для эндоваскулярной эмболизации является наличие доступных для суперселективной катетеризации афферентных сосудов. До недавнего времени эмболизация АВМ проводилась гистоакрилом в смеси с липиодолом. К настоящему времени эмболизация АВМ у многих больных выполнена композицией Onyx. При фистульных АВМ окклюзия приводящих сосудов выполняется с помощью микроспиралей. Объем эмболизации и количество этапов зависит от ангиоархитектоники АВМ. Тотальной эмболизации удается добиться у 30% больных. Субтотальная эмболизация АВМ выполнена у 30% больных. У 40% больных удалось добиться лишь частичной эмболизации. Стойкий неврологический дефицит после операции наблюдался в 4% случаев, летальность составила 1,3%.

Выключение мальформации вены Галена

АВМ (аневризма) вены Галена — особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для детей. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга. Аневризмы вены Галена составляют около 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте, и сопровождаются высокой смертностью (до 90%). Лечение заболевания осуществляется только эндоваскулярным методом. Основной задачей является прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигается путем окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применяются микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. Полного прекращения артериального притока удается достичь при муральном типе мальформации в 61 % случаев, при мальформациях хориоидального типа — 7%. Как в ближайшем, так и отдаленном периоде после эндоваскулярного лечения в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат. Наиболее хорошие результаты отмечены в группе пациентов до 1 года. Стойкий неврологический дефицит развился у 5,6%, летальность составила 2,8%.
К числу редких и трудных для лечения патологий относятся АВМ спинного мозга. АВМ и дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) спинного мозга встречаются с частотой до 3% в популяции, составляя около 20% от всех сосудистых мальформаций ЦНС. Эффективность эндоваскулярного лечения спинальных АВМ определяется неврологическим статусом больных после вмешательств: в нашем материале положительные результаты (значительный регресс неврологической симптоматики) были достигнуты в 91% случаев.

Иссечение АВМ после эмболизации композицией Onyx

Leksell Gamma Knife

Лучевая терапия (гамма-нож, облучение протонным пучком) наиболее эффективна при маленьких компактных мальформациях диаметром не более 3 см. Так, при мальформациях менее 1 см в диаметре полной облитерации можно достичь почти в 90 % случаев, а при мальформациях диаметром более 3 см лишь — до 30%. Отрицательной стороной лучевой терапии АВМ является то, что облитерация сосудов АВМ наступает спустя 1–3 года после лечения. Как показали недавние исследования, предварительная эмболизация АВМ снижает эффективность радиохирургии. По данным НИИ нейрохирургии после стереотаксического облучения полной облитерации удается достичь в более чем 70% случаев. У 10% больных наблюдается уменьшение размеров АВМ и редукция кровотока.

Оптимальным методом лечения АВМ следует считать мультимодальный подход с использованием комбинаций всех методов. Микрохирургическое иссечение в настоящее время остается основным радикальным методом лечения АВМ головного мозга. Благодаря дифференцированному подходу по отбору пациентов в большинстве случаев удается достичь благоприятных результатов. Эмболизация имеет существенное значение в структуре комбинированных методов лечения. Метод высокоэффективен при лечении фистульных АВМ и АВМ вены Галена мурального типа. Лучевая терапия — метод выбора при распространенных и неоперабельных АВМ, а также при частичном иссечении или неполной облитерации АВМ после ее эндоваскулярной эмболизации.

Источник

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общее описание

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение АВМ головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Источник

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Источник

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операции и последствия

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Источник