Агрессия при эпилепсии у детей чем лечить
Особенности эпилепсии в детском возрасте
4. Особенности эпилепсии в детском возрасте
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12–16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса – вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног – пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5–20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков – депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико—клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы – во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни – с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ – комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1–2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико—астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)
Эпилепсия без судорог у детей
Поделиться:
Эпилепсия — это заболевание, связанное с нарушением работы определенных групп нервных клеток. Эпилепсия может быть врожденной и приобретенной. Иногда она начинается из-за повреждения головного мозга в результате травмы или опухоли. Также ее причиной может стать врожденная киста или другие особенности мозгового строения. Бывает, что эпилептические приступы начинают происходить без видимых причин на фоне наследственной предрасположенности.
Эпилепсия у детей может проявляться судорогами всего тела или одной конечности, а также эпизодами «выключения».
Бессудорожные приступы эпилепсии у детей
Эпилептические приступы с судорогами больше характерны для малышей с рождения до 2–3 лет. У детей старше 4–5 лет чаще бывают эпилептические приступы без судорог.
Наиболее частый бессудорожный приступ — это абсанс, кратковременное выключение сознания. Со стороны это выглядит как будто ребенок «завис», задумался. Взгляд не сосредоточен. Во время приступа малыш прекращает деятельность (например, игру, ходьбу, письмо) и замирает. При этом он может выполнять стереотипные движения (например, сгибание-разгибание пальцев).
Во время приступа ребенок ни на что не реагирует, его невозможно вывести из этого состояния. Спустя несколько секунд (обычно от 2 до 20) приступ завершается, ребенок снова «включается» и продолжает то, что он делал до приступа. Сам приступ не помнит.
Таких абсансов может быть несколько десятков в день. Обычно приступ провоцируется гипервентиляцией, вызванной частым вдохами. Абсансы долгое время могут оставаться незамеченными даже близкими родственниками ребенка.
Если вы замечаете, что ваш малыш часто замирает во время игры, понаблюдайте за ним повнимательнее. При любых сомнениях лучше ничего не дожидаться, а как можно быстрее посетить вместе с малышом детского невролога.
Чем опасна эпилепсия в детском возрасте
Эпилептические приступы (даже если они протекают без судорог), особенно частые (несколько раз в день), мешают нормальной работе головного мозга и в дальнейшем нарушают развитие нервной системы ребенка. Такие дети могут отставать от сверстников в развитии.
Для эпилепсии, особенно начавшейся в детском возрасте, характерны особые изменения личности. Эти изменения связаны не только с приступами, но и с принимаемыми лекарствами, отношением окружающих. С возрастом у людей, страдающих эпилепсией, появляется раздражительность, излишняя обстоятельность, замедленность мышления.
Читайте также:
Мигрень у ребенка
Читайте также: Важно, что приступы эпилепсии у детей могут скрываться за непонятными головными болями или болями в животе, обмороками, рвотой и другими симптомами. Это значительно затрудняет установление диагноза.
Обследование
Если вы подозреваете у своего ребенка эпилепсию без судорог, то необходимо посетить детского невролога.
Не стоит откладывать визит к доктору, если у ребенка непонятные головные боли или боли в животе, внезапные изменения настроения (например, агрессивность). Эти симптомы тоже могут быть редкими проявлениями эпилепсии в детском возрасте.
При подозрении на эпилепсию врач обычно направляет ребенка на электроэнцефалограмму (ЭЭГ). В зависимости от результатов ЭЭГ может потребоваться видео ЭЭГ-мониторинг, магнитно-резонансная томография и другие исследования. Окончательный диагноз эпилепсии обычно устанавливает невролог-эпилептолог.
Лечение
Лечение назначает врач-эпилептолог. При бессудорожных приступах часто применяют этосуксимид, карбамазепин (антиконвульсанты), при необходимости — ламотриджин. Врач подбирает препарат и дозу индивидуально. Будьте внимательны и точно соблюдайте рекомендации. Замена дозы или пропуск лекарства может привести к обострению болезни!
Эпилептические припадки, которые начались в детстве, обычно хорошо поддаются лечению и нередко полностью проходят с возрастом. Поэтому особенно важно вовремя обратиться к врачу и выполнять все рекомендации.
Особенности эпилепсии в детском возрасте
4. Особенности эпилепсии в детском возрасте
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12–16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса – вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног – пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5–20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков – депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико—клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы – во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни – с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ – комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1–2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико—астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)