Амниотические перетяжки что это
Амниотические перетяжки что это
а) Терминология:
• Определение: сдавливание амниотическими перетяжками частей плода, обусловливающее их деформацию или отсутствие
б) Визуализация:
• Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей
• Ряд изменений, выявляемых в аксиальной плоскости:
о Кольцевидное сдавливание пальцев
о Дистальная атрофия мягких тканей и костей
о Лимфедема
о Синдактилия, косолапость
о Внутриутробная ампутация
• УЗИ: расщепление или отсутствие части конечности:
о Часто перетяжки настолько плотно прилежат к плоду, что при УЗИ явным образом могут не визуализироваться
о При энергетическом допплеровском исследовании по измененному кровотоку могут быть выявлены перетяжки, которые могут быть удалены при антенатальном хирургическом вмешательстве
о Дефект конечности может не визуализироваться на фоне прочих изменений (акрания, расщелина неба, выпадение петель кишечника)

(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: у пациента, страдающего синдромом амниотических перетяжек визуализируются множественные конусовидные эпифизы, преждевременно слившиеся с диафизами в некоторых местах. Картина обусловлена отсутствием кровоснабжения при этом синдроме. Большой палец подвергся внутриутробной ампутации. 
(Справа) При антенатальном УЗИ правой нижней конечности в коронарной плоскости определяются косолапость и расщелина, обусловленная ампутацией пальца. Помимо этого, было выявлено множество других деформаций конечности. К сожалению, у пациента также наблюдались дефект брюшной стенки, акрания и расщелина губы.
в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром длительного сдавливания у новорожденных
• Врожденный ложный сустав большеберцовой кости
г) Патология:
• Ранний разрыв амниона:
о Выявляется не всегда; может быть обусловлен проведением чрескожного вмешательства
о Обвитие частей плода амниотическими перетяжками:
— Последующее их сдавливание, приводящее к нарушению кровоснабжения
д) Клинические особенности:
• Перетяжки могут быть устранены при фетоскопии, что позволяет восстановить кровоснабжение конечности:
о Следует исключить поражение пуповины; в предоперационном периоде может быть не диагностировано
• Лечение в постнатальном периоде направлено на восстановление функции
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.5.2021
Что такое амниотические перетяжки при беременности и чем они опасны
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ />
Амниотические перетяжки выявляются у некоторых женщин на УЗИ начиная с 12 недель беременности. Патология сама по себе не опасна, если амниотическая перетяжка не соприкасается с плодом. Возникает она в случае повреждения и небольшого разрыва оболочки плодного яйца на ранних сроках до 6 недель.
что такое амниотические перетяжки
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki-825×550.jpg?resize=790%2C527″ alt=»что такое амниотические перетяжки» width=»790″ height=»527″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″ />
На месте заживления образуются нити из соединительной ткани, которые поначалу никак не влияют на эмбрион. Но они, в отличие от тканей плода, не растягиваются и не подстраиваются под растущий организм.
Охватывая мягкие ткани плода, по мере роста, перетяжки сжимают часть тела и повреждают, приводя к внешним уродствам. Так, ребёнок, не имея хромосомных аномалий, рождается без конечности или с существенными изъянами (расщелина губы, неправильная форма руки, ноги). Виной всему амниотические тяжи, сжимающие конечность вплоть до внутриутробной ампутации.
Причины образования амниотических перетяжек
У здоровой женщины амниотических перетяжек не бывает, потому что целостность околоплодного пузыря у них не нарушена. Развитию патологии способствуют такие факторы, как:
Определить перетяжки на ранних сроках невозможно, потому что размеры эмбриона малы, и перетяжки никак с ним не соприкасаются. На УЗИ плода тяж визуализируется как складка околоплодной оболочки, а сам тяж имеет линейную структуру и хорошо отслаивается от плаценты.
В перетяжке не визуализируется кровоток во время допплеровского картирования, этим она отличается от внутриматочной синехии (сращения тканей между собой). Установить степень тяжести патологии поможет высококачественный 3D или 4D датчики, с помощью которых будет отображаться объёмная картинка, а также видео малыша с возможностью увеличения изображения в несколько раз.
В большинстве случаев тяжи не наносят существенного вреда плоду, но в случае тяжёлого поражения у женщины будет выбор, рожать ли ей ребёнка с сильными увечьями или прервать беременность по медицинским показаниям.
Осложнения, вызванные амниотическими перетяжками
Очень важно определить амниотические тяжи как можно раньше. Помимо тяжёлых травм конечностей, они приводят к развитию и других патологий:
В 80% случаев амниотические тяжи располагаются поверхностно или рассасываются во время беременности самостоятельно. Пренатального лечения (во время беременности) перетяжек не существует. Крайне редко женщине делают внутриутробную операцию по их удалению, но в основном малышу проводят хирургическую коррекцию сразу после рождения.
Выводы
Главным способом профилактики амниотических тяжей являются внимательное отношение к своему здоровью, лечение скрытых инфекций до наступления беременности.
Амниотические перетяжки что это
Синдром амниотических перетяжек представляет собой комплекс врожденных аномалий развития варьирующих от небольших констрикционных кольцевых перетяжек и лимфатического отека пальцев конечностей до сочетанных, причудливых множественных пороков развития, обусловленных амниотическими тяжами, которые срастаются с различными отделами тела плода, окутывая и разрушая их.
Частота распространенности заболевания составляет 7,7 на 10 000 новорожденных, но может достигать 178 на 10 000, если учитывать самопроизвольные выкидыши (с соотношением по половому признаку 1:1).
Точно неизвестна. Были предложены тератогенная, генетическая и мультифакториальная теории, обусловливающие возникновение разрыва плодных оболочек. Тератогенный эффект таких препаратов, как метадон (methadone) или диэтиламид лизергиевой кислоты (LSD), может играть важную роль во многих случаях.
Разрыв плодных оболочек на ранних стадиях беременности приводит к «охватыванию» структур плода «липкими» мезенхимальными тяжами, исходящими из хориальнои части амниона, что вызывает формирование у него дизруптивных пороков.
Синдром приводит к возникновению структурных аномалий, варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками являются: констрикционные кольцевидные перетяжки вокруг рук, ног и пальцев; отек отделов конечностей, расположенных дистальнее по отношению к уровню перетяжки; ампутация пальцев и конечностей; асимметрия лица; расщелины лица; цефалоцеле; анэнцефалия; множественные контрактуры суставов; формирование птеригомумов; косолапость; косорукость; псевдосиндактилия; микрофтальмия; колобома сосудистой оболочки глазного яблока; метаплазия роговицы и односторонняя лакунарная хориоретинопатия.
Дифференцировать синдром амниотических тяжей следуете амнио-тическими складками, которые не соединяются с телом плода, а также таким пороком, как аномалия развития стебля тела.
Наиболее тяжелые формы заболевания летальны. Легкие проявления заболевания, которые иногда обнаруживаются при рождении, не оказывают влияния на выживаемость.
Рецидив не ожидается, за исключением редких спорадических семейных случаев, о которых сообщалось в связи с буллезным эпидермолизом и синдромом Элерса-Данлоса (EhlerDanlos).
Зависит от степени выраженности аномалий. Для тяжелых форм может быть предложено прерывание беременности. Имеется сообщение о внутриутробом эндоскопическом вмешательстве, которое привело к благоприятному исходу.
Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода (обзор литературы)
| Амниотические перетяжки (АП) — это аномалия развития амниона, при которой в амниотической полости образуются тканевые тяжи. Проходя через амниотическую полость, АП могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и (или) тела плода [3, 5, 6]. |
Вовлечение плода в АП нередко приводит к формированию у него пороков развития (ПР). Феномен АП впервые описан в 1832 году английским акушером Montgomery [3]. Вместе с тем клинический синдром, вызванный АП, был известен значительно раньше: в 1685 году французский акушер Portal описал так называемый АДАМ-комплекс [15], состоящий из адгезии амниона (сращения стенок амниона), деформации, ампутации и мутиляции (самопроизвольного отторжения некротизированных частей тела или органа) плода. Доказательства амниогенной природы АП были представлены бельгийским гинекологом P.J.C.Simonart (1817–1847) в 1846 году. Поэтому, нередко АП называют амниотическими нитями, сращениями, спайками или тяжами Симонара. В России первое сообщение об ампутации конечности плода, произошедшей в период внутриматочного развития и вызванной АП, было сделано в 1834 году П.А.Загорским (из Ю.В. Гулькевича с соавт. – [3]). И только в 1965 году английский исследователь Torpin [22] впервые продемонстрировал плаценту и плодные оболочки, имеющие АП – множественные фиброзные нити, которые располагались на стенках амниона или свободно плавали в амниотической полости. Автор показал, что, прикрепляясь одним или обоими концами к внутренней поверхности амниона, АП, таким образом, могут ограничивать подвижность частей плода. Частота ПР, связанных с АП, равна 1 на 5000 –15000 новорожденных [19, 20]. В то же время при выявлении ПР у плода во время ультразвукового сканирования женщин в сроки 9–22 недели беременности только в 1–2% случаев регистрируются АП [20]. Дефекты, вызванные АП, служат причиной перинатальной смертности детей, имеющих ПР, в 1% случаев, что во много раз чаще, чем в безвыборочной группе новорожденных [5]. По данным Центра по контролю за заболеваемостью в Атланте (США) [19], АП чаще встречаются у первородящих женщин в возрасте до 25 лет, живущих в неблагоприятных социальных и материально-бытовых условиях. В 60% случаев у беременных, у которых выявляются АП, отмечается осложненное течение беременности. В 50% – АП обнаруживаются у женщин, страдающих экстрагенитальной патологией. Хотя, чаще АП возникают спорадически, в литературе имеются сообщения о семейных случаях этой патологии. Так, Etches и соавт. [10] описали 2-х сестер и ребенка одной из них, у которых при наличии АП в период антенатального развития происходили ампутации конечностей. На семейную предрасположенность в формировании ПР у плода при наличии АП указывают также Lubinsky с соавт. [17].
АП могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые вдавления на одной или нескольких конечностях. Чаще вдавления наблюдаются на руках (преимущественно на 2, 3, 4-ом пальцах), чем на ногах (1-й палец стопы) [8]. Перетяжки могут располагаться на нескольких уровнях. Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно-жировой клетчатки. Сдавление (компрессия) периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам. В отдельных случаях АП могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. При вторичных скелетных деформациях, вызванных АП, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д. Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении. При патологии обсуждаемого генеза консервативное лечение (этапное гипсование конечностей) в большинстве случаев неэффективно и требует оперативного лечения.
В 12% случаев АП у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы [11]. В 10% случаев АП приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода [20].
Ряд исследований посвящен изучению зависимости вида ПР плода от срока беременности, при котором, как предполагается, произошел разрыв амниона. В частности, Gracham и соавт. [12] описали наличие полидактилии у двух новорожденных, которая, по мнению авторов, явилась результатом компрессии развивающейся стопы амниотическими тяжами при сроке до 42-го дня внутриматочного развития. Есть данные о том, что АП могут быть причиной формирования расщелины верхней губы (хейлосхизис), при которой происходит смещение верхнечелюстного медиального и носового отростков, если амниотические тяжи образуются, начиная с 7-й недели развития плода; расщелины неба (палатосхизис) – при дефекте сращения небных пластинок – с 9-ой недели; омфалоцеле – при дефекте опущения кишки в брюшную полость – с 10-ой недели [14].
Ромеро и соавт. [7] была предложена следующая классификация ПР у плода, сочетающихся с АП:
I. Множественные асимметричные дефекты конечностей:
а) круговые перетяжки конечностей и пальцев,
б) ампутация конечностей и пальцев,
в) псевдодактилии,
г) аномальные формы кожных выростов,
д) обезьяньи складки,
е) двусторонняя косолапость;
II. Черепно-лицевые дефекты:
а) множественное асимметричное энцефалоцеле,
б) анэнцефалия,
в) лицевые расщелины – губы и неба (эмбриологически обусловленные и необусловленные),
г) выраженные деформации носа,
д) асимметричная микрофтальмия,
е) отсутствие или несовершенный тип кальцификации черепа;
III. Висцеральные дефекты:
а) гастрошизис,
б) омфалоцеле.
АП не всегда приводят к формированию ПР у плода. В частности, Brown и соавт. [9] наблюдали за течением и исходом беременностей у 24-х женщин, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были выявлены АП. При этом каких-либо дефектов развития новорожденных выявлено не было.
Предполагается, что основной причиной формирования АП служит внутриматочная и внутриамниотическая инфекция. Предрасполагающими факторами – травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит, эндометрит, нарушение целостности (например, высокое вскрытие) плодного пузыря, маловодие [14]. Как указывает Torpin [22], маловодие может развиваться вторично после хронической утечки амниотической жидкости или в случае повышенной реабсорбирующей поверхности гладкого хориона. Г.И. Лазюк и соавт. [6] провели анализ 15-ти наблюдений ПР, в сочетании с АП. Указаний на инбридинг и значительные отклонения в возрасте родителей в наблюдаемых авторами семьях не было. Исследователи приводят только один случай рождения ребенка с дефектами конечностей, вызванными АП, – после попытки криминального прерывания беременности – введения в полость матки металлической спицы.
По мнению Wehbeh и соавт. [23], наличие АП, помимо ПР у плода, является фактором риска преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела.
Дефекты плода при АП в отдельных случаях фенокопируют ряд ПР мультифакториального, генного и хромосомного происхождения. К первым, например, относится гастрошизис и омфалоцеле, а также дефекты заращения нервной трубки. Важно дифференцировать генез последнего, анэнцефалии в частности, т.к. при медико-генетическом консультировании женщины, в анамнезе которой был плод или ребенок с этим заболеванием, следует, что при 1 пораженном риск повторения для следующих детей равен 2–5%, при 2-х – 10% [4, 13]. В данном случае возможна профилактика повторения порока в виде применения фолиевой кислоты за два-три месяца до планируемой беременности и 1-й триместр беременности. Из генных заболеваний укажем на синдром Меккеля с аутосомно-рецессивным типом наследования, следовательно, риском повторения 25%. Подозрение на наличие у плода или ребенка в семье синдрома хромосомы 13q- или хромосомы 18 трисомии синдрома диктуют рекомендации кариотипирования больного. Наличие в семье больных хромосомными болезнями является показанием проведения пренатальной диагностики таковых у плода, что реально и желательно проводить с 9-й недели беременности [1, 2].
Решающим фактором в пользу ПР у плода из-за наличия АП является обнаружение таковых при ультразвуковом сканировании беременных. Немаловажным пособием для диагностики причины ПР у новорожденного являются результаты обследования плаценты.
Вероятность повторения АП у беременной с формированием ПР у плода крайне мала. По мнению Г.И. Лазюка с соавт. [3], при ПР, вызванных АП, генетический прогноз как в случаях, когда за консультацией обращается семья, имеющая такого ребенка, так и в случаях, если патология имеется у одного из супругов, может быть благоприятным.
В.Г. Вахарловский, Ю.Л. Громыко, М.Е. Гусева, М.А. Овсянникова
Лаборатория пренатальной диагностики наследственных и врожденных болезней Института акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта РАМН; кафедра акушерства и гинекологии Медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург
Амниотические тяжи – это волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.
МКБ-10
Общие сведения
Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.
В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.
Причины
Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.
Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями.
В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют:
Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.
Осложнения амниотических тяжей
Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.
Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.
Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.
В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.
Диагностика
Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.
Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.
Лечение
Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей. Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.
Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.
При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.
