Ангиолипома почки что это такое

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиомиолипома почки лечение и симптомы

Медицинский термин «ангиомиолипома почки» используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося развитием новообразования доброкачественной природы, поразившего ткани этого органа. Опухоль формируется из жировой ткани и ткани гладких мышц и располагает кровеносными сосудами.

Она является одним из достаточно распространённых доброкачественных новообразований, поражающих органы мочевыделительной системы. В соответствии с медицинской статистикой, намного чаще (в 80%) её диагностируют у пациенток женского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет.

Чаще всего патологическое состояние протекает без клинических проявлений, однако по мере достижения опухолью диаметра от четырёх сантиметров развивается болевая симптоматика, локализующаяся в поясничной области, появляется примесь крови в урине. Помимо этого, существует вероятность разрыва новообразования, сопровождающееся развитием кровотечения и симптомокомплекса, получившего название «острый живот».

Этиология ангиомиолипомы почки

Современная урология не располагает данными об этиологии данного заболевания: неизвестно даже, имеет ли оно врождённую или приобретённую природу. В то же время учёные выявили его взаимосвязь с определёнными генетическими заболеваниями, однако в этих случаях налицо клиника, существенно отличающаяся от других форм ангиомиолипомы. Существует ряд теорий, в соответствии с которыми причинами развития новообразования могут быть:

Воспалительные поражения органов мочевыделительной системы

МЧБ и воспалительные процессы органов мочевыделительной системы, перешедшие в хроническую форму и поразившие

клубочки почек — гломерулонефрит;

канальцевую систему почки;

Рост новообразования может быть спровоцирован проникновением в организм патогенных микроорганизмов.

Нарушения функционирования эндокринной системы

нарушения гормонального фона в период климакса или других перестроек организма;

повышенный уровень эстрогена у мужчин.

Ангиомиолипому обеих почек выявляют при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз, характеризующийся множественными новообразованиями доброкачественной природы.

Распространённость заболевания на фоне отсутствия чёткого понимания её этиологии привело к созданию систем классификации на основании разных параметров. Все они имеют целый ряд недоработок, поэтому не получили широкого распространения в современной урологии (кроме одной, основанной на выявленных инициирующих факторах развития).

Около 20% диагнозов приходится на новообразования при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз. Оно характеризуется множественными новообразованиями доброкачественной природы и поражает обе почки.

Обнаруживают крайне редко: не более чем в 5% случаев. К данному типу относят все остальные ангиомиолипомы.

Клинические проявления ангиомиолипомы почки

Предполагается, что новообразование растёт из клеток эпителия, окружающих почечные сосуды. По мере роста оно создаёт компрессию на соседние внутренние органы и может стать причиной их деформации. Если его диаметр не превышает мм, их дисфункции не наблюдается — в противном случае компрессии нервных стволов развивается болевая симптоматика.

Кровеносные сосуды, питающие англиомиолипому, являются несостоятельными и легко повреждаются, провоцируя кровотечение. Кровь попадает в систему почки и в урину. Разрывы опухоли возможны, если она имеет большой диаметр при совершении больным резких движений, или — перенапряжении при поднятии большого веса. Клинические проявления в этом случае заключаются в интенсивной болевой симптоматике, опоясывающей живот, и в устойчивом повышении мышечного тонуса брюшного пресса. Такое состояние требует немедленного хирургического вмешательства.

Важно понимать, что чаще всего заболевание протекает без симптомов: они появляются лишь тогда, когда новообразование начинает давить почечную капсулу, снабжённую нервными окончаниями. Это провоцирует болевую симптоматику тянущего характера, которая может продолжаться очень долго. По мере развития заболевания она больше проявляется на стороне поражённой почки. Помимо этого, клинические проявления заключаются в следующем:

Заболевание развивается медленно, в течение многих лет и нередко остаётся невыявленным.

Как диагностируют ангиомиолипому почки?

Как уже упоминалось, чаще всего заболевание выявляют случайно: в процессе проведения профилактического осмотра или диагностики по поводу другого заболевания. Для того, чтобы уточнить диагноз, определить размеры опухоли, её нахождение и влияние, которого она оказывает на соседние ткани, применяют следующие методики:

Лечение ангиомиолипомы почки

Тактику лечения заболевания определяет лечащий врач, исходя из результатов диагностики и индивидуальных показателей пациента. Так, если диаметр новообразования не превышает см, а примесь крови в урине отсутствует (равно как и другие клинические проявления), лечение не проводят. Пациент остаётся под наблюдением врача, дважды в год посещая его для профилактических осмотров.

Удаление ангиомиолипомы почки проводят если она является причиной развития болевой симптоматики и малокровия. Методику хирургического лечения подбирают, исходя из её типа:

Операция требуется в трети случаев, у других пациентов ангиомиолипома никак не проявляет себя, нередко — на протяжении всей жизни.

Лечение ангиомиолипома почки в Москве:

Диагностика

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.

Источник

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Источник

Ангиолипома почки

Ангиолипому почки относят к довольно распространенным опухолям выделительной системы. Точная статистика неизвестна, так как существует большое число бессимптомных случаев. Опухоль чаще встречается женщин, по сравнению с мужчинами.

Доля пациентов мужского пола с этим заболеванием составляет всего 20%. Образования выявляют у лиц разного возраста, но чаще патологию диагностируют у людей от 40 до 50 лет и старше.

Описание

Ангиолипомой почки называют опухолевое образование, которое имеет преимущественно доброкачественный генез. Этиология его развития неясна. Она редко демонстрирует инвазивный рост и прорастает сосуды или капсулы почки. Чаще образование ростет экспансивно. Оно сдавливает на рядом лежащие структуры и деформирует органы.

Эта доброкачественная опухоль состоит из сосудов, жировой ткани и небольшого количества гладкомышечных клеток. Заболевание при небольших размерах образования обычно протекает бессимптомно. Если опухоль достигает более четырех сантиметров, у пациента появляется боль в пояснице и гематурия.

Когда диаметр образования превышает пять сантиметров, возрастает риск самопроизвольного разрыва капсулы. При этом возникает забрюшинное кровотечение. У пациента развивается клиническая картина «острого живота».

Причины

Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Неизвестно, какой это образование имеет характер – врожденный или приобретенный. Вероятно, некоторые формы опухоли связаны генетическими патологиями – туберозный склероз и другие. На основании многолетних исследований выделили несколько факторов, способствующих развитию этого новообразования:

Основными факторами риска развития ангиолипомы считают – женский пол, гормональные сбои, наличие воспалительных изменений в тканях мочевыделительной системы.

Симптомы

В паренхиме почки отсутствуют болевые рецепторы, поэтому новообразования почки длительно ничем себя не проявляют. Иногда пациентов при небольшом размере опухоли возникает стойкая артериальная гипертензия почечного генеза. Бессимптомная фаза протекает много лет.

Ее обнаружение часто является случайной находкой при обследовании по поводу других патологий. При большом размере опухоли она давит на капсулу почки, которая имеет богатую иннервацию. У пациента появляются тянущие боли в пояснице.

При дальнейшем увеличении ангиолипомы почки болевой синдром концентрируется в области пораженной почки. Болевым ощущениям сопутствует гематурия. Сначала ее выявляют при лабораторном исследовании мочи. Затем она окрашивается прожилками крови. Когда образование присутствует длительно, развивается анемия и гипоальбуминемия.

Затем затрудняется отток мочи из-за сдавливания опухолью. У больного развивается почечная колика. Если боль усиливается и распространяется по всей области живота, ей сопутствует бледность и тахикардия, это позволяет заподозрить разрыв опухоли и развитие забрюшинного кровотечения.

Диагностика

Выявлением ангиолипомы занимается врач уролог совместно с онкологом. При подозрении на наличие образования, а также уточнения его размеров и расположения применяют следующие виды диагностики:

Генетическое исследование выполняют при подозрении на туберозный склероз. При диагностике автоматически секвенируют последовательности генов, мутации которых ответственны за развитие болезни.

Лечение

При малых размерах опухоли проводят динамическое наблюдение пациента у врача уролога два раза в год. Состояние образования контролируется ультразвуковым исследованием. Больному рекомендуют соблюдать питьевой режим.

При значительных размерах ангиолипомы или беспокоящих больного симптомах в виде боли, а также при развитии анемии производят хирургическое удаление образования. Тип и объем оперативного вмешательства определяется размером и характером роста опухоли.

При выявлении ангиолипомы пациенту необходимо постоянно наблюдаться у врача. В этом случае операция будет проведена своевременно, что не допустит развитие осложнений.

Врачи отделения

Синотов Сергей Владимирович

Врач уролог- андролог первой врачебной квалификационной категории, стаж работы 26 лет

Пикалов Сергей Михайлович

Врач уролог высшей врачебной квалификационной категории, стаж работы 30 лет

Пыльнов Михаил Олегович

Мы вам перезвоним

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

Мы в социальных сетях

Источник

Ангиомиолипома почки

Меня зовут Горячева Кристина Михайловна, я врач-уролог и младший научный сотрудник отдела онкоурологии НИИ уронефрологии и репродуктивного здоровья человека Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.

Ангиомиолипома (АМЛ) является наиболее встречаемой добpокачественной опухолью, достигающей размеров от 1 мм до 20 см в диаметре, приводящей к нарушению нормальной архитектонике почек.

Гистологически АМЛ представлены 3 компонентами: диспластическими или аномальными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью.

Классический тип АМЛ подразделяется на:

Исследования генетики АМЛ тесно связаны с исследованиями генетики туберозного склероза (ТС). Основными причинами развития ТС (80%) являются герминальные м утации в генах TSC2 или TSC1.

Потеря гетерозиготности гена TSC2 в хромосоме 16р13 (делеция 16р) наиболее частая как в спорадических случаях, так и ассоциированных с туберозным склерозом.

Клинические проявления:

Диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки. В нижнем и среднем сегментах почки визуализируется гиперэхогенное объемное образование с четким, ровным контуром размерами 65х45 мм.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.

Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолипома) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений может быть показано динамическое наблюдение.

Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.

Медикаментозное лечение (на основе генетического анализа) ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике. Пациентам с множественными АМЛ или АМЛ единственной функционирующей почки появилась возможность предложить медикаментозное лечение, тем самым уменьшив опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение или дает возможность подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения.

Источник