Атрезия и микротия что это такое
Атрезия и микротия что это такое
В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.
Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.
а) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.
Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.
Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.
Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.
Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.
Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй бугорок — ножка завитка; третий бугорок — восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок — противокозелок и часть завитка.
б) Распространенные аномалии развития наружного уха. Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.
в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость. В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.
Выступающие вперед уши (лопоухость) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).
Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.
Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка. 
(а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.
г) Преаурикулярные свищи и кисты. Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.
Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки. Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.
д) Аномалии первой жаберной щели. Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.
Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа. Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.
Множественные ушные придатки. 
(а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.
е) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.
Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.
При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.
Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.
Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.
Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.
ж) Микротия. Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».
Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.
Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.
Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.
Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.
з) Ключевые моменты:
• Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
• Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.
• Meurman классифицировал микротию на основе наличия или отсутствия наружных ориентиров ушной раковины. Эти ориентиры нужно знать!
Микротия и анотия различной степени:
(а) Степень I; (б, в) Степень II; (г) Степень III;
(д) Анотия; (е) Практически полная анотия.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Микротия
Анапластология: альтернатива реконструктивной хирургии
Реабилитация как путевка в жизнь!
Третья степень микротии и атрезии на правом ухе.
Различают 4 степени микротии:
I степень: Уменьшенная версия обычного уха, имеет те же физические характеристики, присутствующий наружный слуховой проход.
II степень: Частично сформированное наружное ухо с очень маленьким или узким ушным каналом. Ушной канал может быть закрытым (стеноз канала), что приводит к потере слуха.
III степень: Отсутствие наружного уха типичной формы (присутствует только небольшой остаток хряща и мочки уха), отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки (ушная атрезия).
IV степень: отсутствие уха (анотия).
В чем причина микротии?
На данный момент никто не знает, почему возникает микротия. Однако нет причин полагать, что действия матери во время беременности способствуют микротии. Необходимы дальнейшие научные исследования, чтобы определить точную причину возникновения микротии.
Микротия – генетическое заболевание?
Будет ли это влиять на другого ребенка, которого я буду иметь в будущем?
Вероятность передачи микротии другому ребенку меньше, чем 6 %.
Возможно, один из детей ваших детей может иметь ребенка с микротией или один из ваших внуков. Никто на самом деле не знает.
Какие проблемы могут быть у моего ребенка с микротией?
Как микротия повлияет на моего ребенка?
Микротия влияет только на внешний слух. Микротия может сопровождться атрезией (отсутствием ушного канала и часто потерей слуха), гемифациальный микросомией или другими синдромами или генетическими заболеваниями, такими как синдром Гольденхара или синдром Тричер Коллинз. Тем не менее, микротия не влияет на интеллект ребенка, двигательные навыки или успех в жизни. Сначала многие родители детей с микротией испытывают шок, но скоро понимают, как им повезло, ведь есть другие дети в нашем мире, которые рождаются с угрожающими жизни заболеваниями. Микротия затрагивает только само ухо.
Дети по-разному могут относиться к своему ушку, кто-то не возражает против таких ушек, кто-то переживает. Старайтесь подбадривать ребенка в те дни, когда кто-то его дразнит из-за уха, а малыш сомневается в собственной уверенности, чувствует себя расстроенным. Помогите ребенку понять, что он ничем не отличается от других детей и сможет получить от жизни все, что захочет.
Какие специалисты помогают решить проблему микротии?
Отоларинголог, сурдолог, челюстно-лицевой хирург, генетик, пластический хирург, анапластолог, протезист, ортопед.
Нуждается ли мой ребенок в хирургическом вмешательстве?
Вашему ребенку потребуется либо реконструктивная хирургическая операция для восстановления наружного уха, либо он/она, возможно, пожелает носить протез ушной раковины. Для выбора того или иного способа реабилитации соберите информацию обо всех возможных вариантах, поговорите с людьми, которые уже выбрали один из способов, старайтесь не отставать от современных исследований, ведь выбор возможных вариантов увеличивается с каждым годом.
Хирургические варианты реконструкции ушной раковины при микротии
1. Использование собственного реберного хряща.
Реконструктивная операция с использованием хряща ребра проводится с 1920-х годов. Она представляет собой трех-четырех ступенчатую операцию, которая включает в себя использование реберного хряща (реберный трансплантат) и лоскута кожи, необходимой для покрытия уха (кожный трансплантат). Время хирургии для каждого этапа может варьироваться от одного часа до пяти часов.
Поскольку реберный трансплантат уха состоит из живой ткани тела, ухо будет расти вместе с человеком. Реконструированное ухо будет немного жестче, чем обычное, так как ткань реберного хряща более плотная, хотя для человеческого глаза различия практически не заметны. Новое ухо будет чувствовать боль, из него будет идти кровь при повреждении, оно будет излечиваться, как настоящее.
2. Хирургическая техника Medpor.
В данном случае вместо реберного хряща для реконструкции ушной раковины используются каркасы из пористого полиэтилена Medpor. Данный материал используется для черепно-челюстно-лицевых операций более сорока лет. Операция Medpor может проводиться в одну стадию, время хирургии варьируется от восьми до двенадцати часов в зависимости от сложности операции. Medpor-ухо получается более жестким, чем ухо с реберным трансплантатом. Кровеносные сосуды интегрируются в пористые отверстия каркаса Medpor, это позволяет реконструированному уху чувствовать боль, кровоточить, излечиваться.
Протезирование ушных раковин
Если Вы решили реконструировать ухо с помощью протеза ушной раковины из силиконовых материалов, обращайтесь в ООО «Исток Аудио Мед». Мы сотрудничаем с ведущими медицинскими институтами и клиниками по всей России.
119526, г. Москва, пр. Вернадского, д. 105, корп. 2.
Ткаченко Оксана 8(495)660-01-17 доб. 525,
моб. 8(925)360-71-33, o.tkachenko@audiomed.ru
Климачева Мария 8(495)660-01-17 доб. 555,
моб. 8(916)721-39-17, m.klimacheva@audiomed.ru
Что еще можно сделать?
Ничего не делать. У Вас всегда есть выбор ничего не делать и принять Ваше ухо с микротией таким, какое оно есть, любить Ваше ухо. В самом деле, некоторые люди с микротией обожают их маленькие уши и выделают их пирсингом, носят короткие волосы. Некоторые даже считают, что их маленькие уши – отличительная черта, особенность, то, что выделает их из толпы.
Посетите зарубежные сайты, где Вы найдете много полезной информации о микротии:
Центр лечения микротии и атрезии
Что такое Микротия?
Микротия является врожденной аномалией. Дети, рожденные с данной аномалией развития ушной раковины имеют ухо небольшой неправильной формы или же у них полностью отсутствует ушная раковина. В 90 процентах случаев, это затрагивает только одно ухо, хотя некоторые пациенты имеют двустороннюю микротию. Микротия может существенно повлиять на самооценку Вашего ребенка и его адаптацию в социуме.
Типы Микротии
Что является причиной Микротии?
Микротия встречается примерно у одного из 5000 детей, рожденных в Соединенных Штатах. Но в других регионах, особенно в Китае, Южной Америке, Центральной Америке, России, Казахстане — статистические данные имеют более высокий уровень. Но, даже если вы находитесь другой точке мира, вы можете воспользоваться услугами проф. Зильберштейна в Израиле.
Всемирно известный хирург профессор Зильберштейн является высоко квалифицированным пластическим хирургом, который единственный в Израиле специализируется на восстановлении ушной раковины методом Медпор.
Профессор Эльдад Зильберштейн – популярный преподаватель университета имени Давида Бен-Гуриона. Помимо насыщенной клинической работы проф. Зильберштейн ведёт активную научную деятельность. Является автором многочисленных статей по пластической хирургии, опубликованных в ведущих международных медицинских изданиях.
Членство в ассоциациях
Что еще нужно знать о микротии?
Многие пациенты с микротией также страдают атрезией. Атрезия характеризуется сужением или отсутствием ушного канала. В нормально развитом слуховом аппарате, звуковые волны проходят через ушной канал. Они создают колебания барабанной перепонки, слуховых косточек и жидкости во внутреннем ухе. Мозг получает эти вибрации в виде электрических импульсов, которые он переводит как звуки. Когда звуковые волны не в состоянии двигаться вниз в ушном канале обычно, пациенты часто испытывают трудности с различением отдельных звуков и отделяющие их от фоновых шумов. В результате у детей атрезия может также способствовать заиканию, языковым трудностям и сложностью с социализацией ребенка
Другие аномалии, связанные с микротией
Все дети с микротией имеют либо атрезию слухового прохода или стеноз слухового прохода. Стеноз — характеризуется сужением слухового канала и небольшой барабанной перепонкой. При любом виде атрезии или стеноза, возможность передачи звука к внутреннему уху затруднен и приводит к значительной потере слуха. В то время как все дети с микротией имеют слуховую атрезию или стеноз, не все дети с ушной атрезией или стенозом имеют микротию. Когда ребенок рождается с микротией, это, как правило, является дополнительной аномалией. Подавляющее большинство детей с микротией не имеет никаких других отклонений от нормы.
В редких случаях микротии сопутствуют другие отклонения, как часть синдрома. Наиболее распространенная аномалия, связаннае с микротией является гемифациальная микросомия. При данной аномалии обе половины лица развиваются непропорционально. Степень гемифациальной микросомии варьируется от едва заметного (наиболее часто) до очень заметного (менее распространенного).
Синдром Тричера Коллинза характеризуется наличием обоих ушных раковин. Кости скул маленькие, присутствует поражение век и нижней челюсти.
Синдром Гольденхара может включать в себя наличие развитого одного или обоих ушных раковин при неполном развитии носа, мягкого неба, губ и челюсти. Эти дети часто имеют нарушение костей шеи, а также доброкачественную опухоль глаза. Есть и другие, менее распространенные синдромы, которым может сопутствовать микротия.
Микротия: варианты лечения
Если вы ищете наиболее эффективное лечение микротии для вашего ребенка, у вас всегда есть несколько вариантов.
В Израиле самый большой опыт в проведении данного вида реконструкции имеет профессор Дувдевани.
Импланты Medpor из пористого полиэтилена предоставляют хирургам широкий спектр возможностей по реконструкции. MEDPOR – биосовместимый пористый материал на основе полиэтилена. Взаимосвязанная и всенаправленная структура пор делает возможным рост сосудисто-волокнистой ткани и срастание с тканями пациента.
Что ожидать после реконструкции?
При операции Медпор ухо изначально делают «на вырост», примерно на 10-15% больше, чем здоровое. Для того чтобы во взрослом возрасте размеры обоих ушей сравнялись. Ухо в буквальном смысле конструируется из импланта по зеркальному отражению второго уха. Процесс восстановления занимает несколько месяцев, а окончательный результат виден через 6 месяцев после операции. Операция проходит в один этап и ее продолжительность составляет 5-6 часов.
При односторонней микротии и атрезии, есть ли необходимость в операции по восстановлению слуха, если мой ребенок развивается нормально? Будет ли односторонняя атрезия влиять на развитие речи моего ребенка?
Дети с односторонней микротией и атрезией будут иметь проблемы с поиском направления источника звукового сигнала и испытывать дискомфорт в шумной обстановке. Однако потребность в восстановлении слуха или в установке BAHA является спорной. Когда ребенок с подобной проблемой пойдет в школу, вы должны убедиться, что ребенку предоставили наилучшее размещение, которое позволит ему лучше услышать учителя. Если ваш ребенок имеет микротию с потерей слуха с обеих сторон, то важно, улучшить слух со слуховым аппаратом, имеющим костную проводимость, такими как ВАНА. Он должен быть установлен в возрасте до 6 месяцев. Звуки, которые дети слышат в первый год жизни очень важны для развития речи и языка.
Какие дополнительные специалисты могут понадобиться?
Для детей с наличием различных видов микротии могут понадобятся следующие специалисты:
Нужно ли говорить с ребенком о предстоящей операции?
За долгие годы практики, мы обнаружили, что дети, с микротией 3 и 4 типа охотно идут на операцию, понимая положительные последствия данной операции в принятии их сверстниками. Многие родители, наоборот, продолжают задавать тот же вопрос, даже после того, как они решились на операцию. Как родитель и величайший защитник вашего ребенка Вы должны решить, какой вариант лучше всего подходит для их ребенка на основе собранной информации. Родители часто находят поддержку от других родителей, которые уже прошли через этот путь. В сети вы можете найти группы поддержки для родителей с проблемой микротии, к которым вы можете присоединиться, чтобы определиться с вашим решением.
Почему вам стоит рассмотреть возможность реконструкции ушной раковины?
Операция по устранению микротии может повысить повысить его уверенность ребенка в себе и приспособленность к социуму.
С помощью каналопластики или слуховых имплантов.
Мы предлагаем широкий выбор вариантов лечения микротии, в том числе системы MEDPOR® изобретенной доктором Рэйнишем. В зависимости от потребностей вашего ребенка, мы можем обсудить ваши варианты и найти правильный подход.