Атрофия мозжечка что это такое

Атрофия мозжечка что это такое

а) Врожденная или начавшаяся в раннем возрасте непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Данный раздел включает гетерогенную группу заболеваний с неопределенным механизмом и без нозологической классификации. Основные типы представлены в таблице ниже. Некоторые состояния, вероятно, являются истинными дегенеративными заболеваниями с очень медленным прогрессированием; большая часть может относиться к нарушениям развития (Gadisseux et al., 1984).

Некоторые случаи могут быть связаны с хромосомными аномалиями, метаболическими нарушениями (Steinlin et al., 1998a) или приобретенными заболеваниями. Чаще всего заболевание сочетается с другими неврологическими или дисморфическими проявлениями и задержкой развития, что затрудняет постановку диагноза при появлении первых симптомов. Некоторые нарушения наследуются генетически. Негенетические заболевания явно преобладают в данной группе (Esscher et al., 1996; Steinlin et al., 1998a, b); тем не менее, многие случаи генетического наследования могут не выявляться в связи с рецессивным типом передачи. Прогноз относительно благоприятный и зависит в основном от выраженности задержки умственного развития.

Клиническая картина случаев мозжечковой гипоплазии в первые два года жизни проявляется преимущественно гипотонией, наиболее заметной в области туловища и головы. Практически всегда отмечается задержка развития, но выраженность ее может варьировать (Steinlin et al, 1998a, b). Навык самостоятельной ходьбы формируется только к 2-3 годам или позже, к этому возрасту или позже становятся заметны новые мозжечковые симптомы.

Гипотрофия мозжечка видна на МРТ только в половине случаев и не имеет явной корреляции с выраженностью клинических симптомов. Распространенность атрофии вариабельна, преобладает поражение передней части мозжечка и червя.

Генетическое заболевание с такой же клинической картиной и изменениями при визуализации классически описывается как гипоплазия или атрофия гранулярного слоя или болезнь Нормана (рецессивно наследуемое нарушение). Однако патологические изменения выявляются в редких случаях. По результатам исследования с участием не менее 14 пациентов подтверждено, что заболевание передается аутосомно-рецессивным путем (Pascual-Castroviejo et al., 1994). В данном исследовании принимали участие пациенты с тяжелой формой заболевания с микроцефалией, тяжелой задержкой умственного развития и частой ранней смертью, менее тяжелые формы были представлены врожденной атаксией.

Данный диагноз требует исключения метаболических заболеваний, таких как CDG, которые могут быть причиной в неясных случаях. Формы заболевания могут быть непрогрессирующими и неотличимы от рецессивно наследуемой врожденной мозжечковой гипоплазии (Guzzetta et al., 1993). Клинические проявления такие же, как и в случаях с неизвестной причиной. Зарегистрировано 18 случаев дегенерации или гипоплазии мозжечковых структур (Chou et al., 1987). Отмечена микроцефалия, задержка умственного развития и припадки, а атаксия и хореоатетоз выявлялись непостоянно. В двух случаях была зарегистрирована сочетанная атрофия мозжечковых структур и гиппокампа (зубчатой извилины).

Могут отмечаться случаи доминантной мозжечковой гипоплазии (Rivier и Echenne, 1992), а также случаи, сцепленные с Х-хромосомой (Fenichel и Phillips, 1989). Зарегистрированы случаи врожденной атаксии в сочетании с болезнями почек, такими как нефроптоз, или к комплексом отклонений, включающим нефропатию, пигментный ретинит, скелетные аномалии, иммунодефицит или гипогонадизм (Illarioshkin et al., 1996). Зарегистрированы другие редкие формы, такие как сцепленная с Х-хромосомой рецессивная атаксия с деменцией или доминантно наследуемые случаи мозжечковой атрофии с легкой атаксией и вертикальным нистагмом.

Не установлено, являются ли данные заболевания прогрессирующими. Недавно была продемонстрирована связь с Xq хромосомой.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии, при которых особенно выражена атрофия червя, а основным проявлением является нарушение равновесия, описаны в северной части Швеции и названы синдромом нарушения равновесия (Hagberget al., 1972). Сходные случаи зарегистрированы в других этнических группах, где распространены близкородственные браки. Неясно, составляют ли данные случаи обособленную группу, формирующую очаги заболевания в регионах с высокой частотой кровосмешения (например, на севере Швеции), или относятся к предшествующему синдрому.

Редкие формы мозжечковой гипоплазии, также проявляющиеся церебральной гипомиелинизацией или прогрессирующей слабостью, глухотой и утратой зрения со смертельным исходом, плохо поддаются классификации. Дентато-оливарная дисплазия (Harding и Boyd, 1991) проявляется преимущественно припадками и тяжелой задержкой умственного развития.

Атаксии, сочетающиеся с мальформациями задней ямки, описаны в отдельных статьях на сайте.

б) Атаксии при генетических синдромах. Данные заболевания представлены в таблице ниже. Синдром Гиллеспи представлен атрофией червя мозжечка в сочетании с отсутствием или гипоплазией радужки (Verhulst et al., 1993). Большая часть синдромов имеет наследственный характер. Зарегистрированы случаи доминантного наследования, сочетанной ретинопатии и другие отклонения с рецессивным наследованием и атрофией сетчатки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.12.2018

Источник

Какие последствия атрофии мозжечка

Что это такое

Атрофия мозжечка головного мозга – это неспецифическая патология, характерная для многих заболеваний центральной нервной системы и сопровождающаяся уменьшением объема органа.

Атрофия мозжечка – это отдельное заболевание. Оно, как синдром, входит в структуру основных недугов нервной системы. Заболевания:

Причины

Заболевание мозжечка бывает врожденным и приобретенным. Врожденная атрофия – это группа наследственных заболеваний, носят преимущественно спорадический характер (встречаются внезапно без предшествующих факторов).

Приобретенная атрофия развивается вследствие таких факторов:

Симптомы

Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от структуры заболевания, в которую она входит.

Алкогольная атрофия мозжечка

Основная зона поражения – атрофия червя мозжечка. Атрофия при алкоголизме развивается вследствие недостатка поступления питательных веществ (нутриционный дефицит). Кора мозжечка чувствительна к тиаминовым комплексам (витамин B1). Именно его недостаток обуславливается хронических алкоголизмом.

Алкогольная атрофия мозжечка входит в структуру хронической алкогольной энцефалопатии и сопровождается симптомами рассеянной неврологической картины, нарушением сна, тревогой, ночными кошмарами, эректильной дисфункцией, слабоумием и поражением червя мозжечка.

При алкогольной атрофии мозжечка у больного нарушается походка, снижается точность высших движений. Пациентам с трудом удается идти по прямой линии. Также в положении лежа на спине у них отмечается тремор нижних конечностей.

Синдром Маринеску-Шегрена

В структуру синдрома входят такие подсиндромы:

Симптомы атрофии мозжечка при синдроме Маркуса-Шегрена:

Атаксия Фридрейха

Болезнь проявляется такой клинической картиной: атаксия, неразборчивый почерк, дизартрия, снижение тонуса мышц нижних конечностей, снижение слуха. Постепенно нарастает атрофия скелетных мышц на ногах. К концу развития появляется слабоумие. Первые симптомы появляются на первом году жизни и постепенно развиваются в течение последующих десятилетий.

Спиноцеребеллярная атаксия

Это заболевание сопровождается постепенной атрофией коры и червя мозжечка, разрушением и демиелинизацией белого вещества мозжечка. Чаще всего атрофии поддаются спиномозжечковые пути, которые соединяют спинной мозг и мозжечок.

Спиноцеребеллярная атаксия проявляется неловкостью движений, шаткой ходьбой и неустойчивым бегом. Через 2-3 года у больного грубо нарушается координация высших движений и появляется тремор верхних конечностей. Данное заболевание при спиноцеребеллярной атаксии также проявляется адиадохокинезом – состоянием, при котором нарушается координация при попытке выполнить противоположные движения. Например, больным не удается параллельно повернуть ладонь кверху правой рукой и повернуть ладонь книзу левой.

Мультисистемная атрофия

Впервые это заболевание проявляется замедлением движений и появлением тремора, что может напомнить болезнь Паркинсона. Позднее присоединяется мозжечковая атаксия и нарушение мочеиспускания. В 25% пациенты жалуются на внезапную потерю контроля и падение.

При мультисистемой атрофии мозжечка наблюдается экстрапирамидный синдром. Большинство из них проявляется нарушением количественных или качественных показателей движений скелетными мышцами.

Наследственная атрофия мозжечка Пьера-Мари

Ведущий синдром – мозжечковая атаксия. Он проявляется шаткостью походки, отклонением тела в стороны, адиадохокинезом, снижением точности движений, снижением артикуляции речи и интеционным тремором.

Клиническая картина Пьера-Мари начинает проявляться шаткостью походки и болью в области поясницы и нижних конечностях. Часто эти боли «стреляют». Позднее атаксия охватывает верхние конечности, возникает тремор. При прогрессировании клинической картины снижается мышечная сила и развивается парез.

Диагностика и лечение

В неврологической практике используются пробы для выявления поражений мозжечка.

В качестве нейровизуализации используется магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое. Задачи консервативной терапии – устранить клиническую картину и приостановить прогрессирование болезни.

Последствия: заболевание не вылечивается полностью. Конкретные последствия зависят от заболевания. При атаксии, например, человек может внезапно падать, из-за чего разбиваются зубы и появляются ушибы. Продолжительность жизни часто не отличается от тех, у кото мозжечковой атрофии нет.

Источник

Что такое мозжечковая дегенерация и как ее лечить

Мозжечковая дегенерация — заболевание, которое развивается при поражении клеток мозжечка. Поскольку этот отдел головного мозга отвечает за двигательную функцию, дегенерация или атаксия проявляется в первую очередь двигательными нарушениями. Происходит расстройство походки пациента, движения становятся несоразмерными, изменяется почерк. На фоне этого развивается постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Мозжечковую атаксию чаще всего провоцируют следующие заболевания и состояния:

Методы лечения

Лечение причины поражения

Чтобы восстановить состояние мозжечка, важно вылечить болезнь или патологию, которые спровоцировали дегенеративные процессы в нём. Например, при инфекционно-воспалительной атаксии назначают антибактериальную или противовирусную терапию. Если болезнь обусловлена сосудистыми нарушениями, подбирают терапию для нормализации кровообращения, например, с ангиопротекторами, антиагрегантами, тромболитиками.

Метаболическая терапия

Показана при наследственных атаксиях, для которых пока не разработано радикальное лечение. Метаболическая терапия включает приём витаминов группы В, пирацетама, мельдония, препаратов гинкго билоба.

Массаж

Рекомендован при всех формах дегенерации, позволяет восстановить обменные процессы в скелетной мускулатуре, повысить её тонус и вернуть мышечную силу.

Хирургическое вмешательство

Показано при мозжечковой дегенерации, которая спровоцирована опухолями. Восстановить клетки мозжечка возможно при радикальном удалении опухоли. Для лечения злокачественных новообразований, помимо операции часто назначают химиотерапию и лучевую терапию. Еще один вид операций, которые проводятся при мозжечковой атаксии — шунтирующие вмешательства. Они показаны при дегенерациях, обусловленных гидроцефалией и окклюзией ликворных путей.

Статью проверил

Дата публикации: 16 Марта 2021 года

Дата проверки: 16 Марта 2021 года

Дата обновления: 01 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Лечение мозжечковой дегенерации в клиниках ЦМРТ

Пройти лечение мозжечковой атаксии и заболевания, которое её спровоцировало, вы можете в клиниках сети ЦМРТ. Чтобы записаться к нашему врачу на приём, позвоните медсестре не ресепшн или воспользуйтесь онлайн формой записи и выберите удобное время посещения.

Источник

Атрофия мозжечка

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины атрофии мозжечка

Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.

Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

[15], [16], [17]

Где болит?

Что беспокоит?

Формы

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

[32], [33], [34], [35], [36]

Атрофия коры мозжечка

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

[37], [38], [39], [40], [41]

Осложнения и последствия

С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.

Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Источник

Мозжечок и психические расстройства

Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.

Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.

Источник