Селективный фетоцид как проводится
Перинатальные исходы монохориальной многоплодной беременности, осложненной фето-фетальным трансфузионным синдромом
1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия;
2) ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Актуальность. Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является одной из причин высокой перинатальной заболеваемости и смертности при монохориальной многоплодной беременности. Цель. Оценить перинатальные исходы монохориальной многоплодной беременности, осложненной ФФТС. Материалы и методы. Проспективное исследование 253 монохориальных беременностей. Основная группа (n=153) – беременность, осложненная ФФТС, и контрольная (n=100) – неосложненная двойня. Основная группа разделена на подгруппы в зависимости от тактики ведения: лазерная коагуляция анастомозов плаценты (n=126), амниоредукция (n=11), без внутриутробного лечения ФФТС (n=16). Проводилось сравнение течения антенатального периода и неонатального исхода в группах и подгруппах. Различия считали значимыми при p
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является одним из наиболее тяжелых осложнений монохориальной многоплодной беременности, который встречается в 10–15% случаев [1].
Причиной развития ФФТС является неравномерное распределение кровотока между близнецами за счет наличия несбалансированных анастомозов плаценты, по которым происходит сброс крови от одного плода к другому [2, 3]. Вследствие этого развивается гиповолемия плода-донора и гиперволемия плода-реципиента. Это приводит к значительным изменениям со стороны сердечно-сосудистых систем плодов [4]. В отсутствие лечения ФФТС ассоциируется с высокой, превышающей 95%, перинатальной заболеваемостью и смертностью; у детей, перенесших ФФТС, наблюдается высокая частота сердечно-сосудистых (87%), неврологических (70%) и дыхательных расстройств (92%) [5].
Своевременная диагностика и выбор оптимальной тактики лечения ФФТС являются решающими в улучшении перинатальных исходов.
В настоящее время существует несколько методов лечения ФФТС: селективный фетоцид одного из плодов, фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты и серийная амниоредукция.
Селективный фетоцид плода применяют при наличии аномалий развития одного из плодов, сочетании ФФТС с селективной задержкой роста одного из плодов (при дискордантности более 40% и до 22 недель беременности), при IV стадии ФФТС в случае отсутствия технической возможности выполнения лазерной коагуляции анастомозов.
Амниоредукция является паллиативным методом лечения ФФТС, который заключается в уменьшении многоводия плода-реципиента. Это способствует снижению риска преждевременных родов и, возможно, улучшению перфузии плаценты. Обычно амниоредукция применяется при I стадии ФФТС; при поздней, после 26 недель диагностике синдрома, а также при рецидиве вследствие неполной коагуляции анастомозов и отсутствия технической возможности выполнить лазерную коагуляцию.
Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты является патогенетически обоснованным методом лечения ФФТС, так как в его основе лежит устранение причины заболевания. Внедрение данного метода в клиническую практику способствовало уменьшению заболеваемости и смертности новорожденных.
Таким образом, актуальным остается изучение особенностей перинатальных исходов при монохориальной двойне, осложненной ФФТС, при различных его стадиях и методах лечения.
Целью данного исследования являлось изучение особенностей течения монохориальной многоплодной беременности, эффективности различных тактик ведения и перинатальных исходов при ФФТС.
Материалы и методы
Проведено проспективное исследование на базе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России в период с 2014 по 2019 гг. Проведен анализ течения беременностей 253 пациенток с монохориальной диамниотической двойней.
Критерии включения: неосложненная беременность монохориальной диамниотической двойней и монохориальная диамниотическая двойня, осложненная ФФТС.
Критерии исключения: монохориальная моноамниотическая двойня, дихориальная диамниотическая двойня, многоплодная беременность высшего порядка (тройни, четверни), неизвестная хориальность, хромосомные аномалии у одного или обоих плодов, синдром обратной артериальной перфузии при монохориальной двойне.
Срок беременности рассчитывался от первого дня последней менструации, согласно данным ультразвукового исследования (УЗИ) – копчико-теменного размера большего плода, измеренного в 11–136 недель беременности, при наступлении беременности в результате вспомогательных репродуктивных технологий – по дате переноса эмбриона с учетом сроков культивирования.
Определение типа хориальности и амниальности при многоплодии проводилось до 14 недель беременности на основании эхографической оценки. Подтверждением монохориальной диамниотической двойни являлось наличие одного плодного яйца (одного хориона), содержащего два живых плода и два амниона (наличие Т-признака).
Диагностика ФФТС основывалась на следующих эхографических критериях: выявлении маловодия у плода-донора (максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см) и многоводия у плода-реципиента (МВК более 8–10 см). Оценка степени тяжести ФФТС проводилась согласно классификации, предложенной R. Quintero et al. [6].
Все пациенты были разделены на две группы: основная включала 153 беременных монохориальной диамниотической двойней, осложненной ФФТС, и контрольная – 100 беременных с неосложненной монохориальной диамниотической двойней. В зависимости от тактики ведения беременности были сформированы три подгруппы. Выбор тактики ведения зависел от срока диагностики и/или поступления в Центр, стадии ФФТС, технической возможности выполнения оперативного лечения. В 1-ю подгруппу вошли 126 пациенток, которым проводились фетоскопия, лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты при I–IV стадиях ФФТС до 27 недель беременности; во 2-ю подгруппу – 11 пациенток, которым выполнялась серийная амниоредукция при I стадии ФФТС и при II стадии в сроке обращения после.
Фетальная хирургия в ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ РФ
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ)
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) является наиболее распространенной опухолью, встречается примерно в 1 из 40 000 живорождений (Altman et al., 1974). ККТ представлены тремя видами зародышевых клеток (эктодермы, мезодермы и энтодермы), и эмбриологически происходят от узла Хенсена (Teilum, 1965). Большинство ККТ возникают спорадически, но были описаны несколько семей с аутосомно-доминантным типом наследования ККТ (Gopal et al., 2007). Ультразвуковая пренатальная диагностика позволила диагностировать ККТ еще в начале второго триместра. Плоды с небольшими ККТ не имеют перинатальных проблем. У плодов с большими ККТ перинатальная смертность связана с декомпенсацией сердечно-сосудистой системы, с артериовенозным шунтированием в пределах крупной сосудистой сети опухоли с развитием водянки плода (Bondet al., 1990). Несколько типов внутриутробного вмешательства были предложены у плодов с плохим прогнозом. Несмотря на то, что первая успешная открытая хирургическая резекция ККТ была выполнена в 1997 году (Adzick et al., 1997), открытая хирургия зачастую связана с угрозой преждевременных родов, хориоамнионита, внутриутробной гибелью плода и материнской заболеваемости (Bullard and Harrison, 1995; Langer et al., 1989). Были также предприняты попытки минимально-инвазивных методов, таких как радиочастотная абляция (RFA) или шунтирование кист опухоли (Adzick et al., 2003). Однако критерии для необходимости пренатальных вмешательств в ККТ остаются неясными. [1]
В нашей практике мы провели 4 случая чрескожного мини инвазивного лечения ККТ. Показания к оперативному лечению формировались при ультразвуковой и МРТ оценке состояния плода и опухоли. При ультразвуковом исследовании мы определяли:
Для определения типа ККТ мы применяли МРТ и использовали классификацию Американской академии детской хирургии:
Тип I: развивается только за пределами плода (может иметь небольшую сакральную составляющую); встречается в большинстве случаев, 47%
Тип II: с внутритазовой и сакральной составляющей
Тип III: экстра эмбриональная составляющая с брюшно-тазовой локализацией
Тип IV: опухоль полностью развивается в тазу плода.
Для лечения ККТ мы применяли лазерную коагуляцию питающих ККТ артерий.
Операции по коагуляции сосудистой ножки ККТ проводились в сроке от 21 до 26 нед беременности. Средний срок проведения манипуляции 25,3 нед. Средний возраст пациенток 28,3 года. В 3 пациентка были первобеременные, 1 пациентка повторнобеременная, повторнородящая. Соматический и акушерский анамнез у пациенток был не отягощен. Все опухоли были I-II типа. Водянка у плода была зарегистрирована в 1 случае. Прооперировано 4 пациентки. Эффективность манипуляции составила 50%. В 1 случае коагуляции сосудистой ножки тератомы у плода с неиммунной водянкой произошли преждевременные роды в сроке беременности 28 нед. Во втором случае произошло увеличение внутри тазовой и сакральной составляющей опухоли, что вызвало появление двухстороннего гидронефроза у плода, было проведено прерывание беременности по желанию пациентки и медицинским показаниям. В 2 случаях пациентки были родоразрешены в доношенном сроке. Окончательное удаление опухоли проводилось после рождения плодов (рис. 4).
Обструкция мочевыводящих путей у плода
Благодаря современным методам инструментальной диагностики выявляется широкий спектр патологии мочевыводящей системы плода (от агенезии до транзиторной пиелоэктазии). Внутриутробные вмешательства в пренатальном периоде могут оказаться эффективными только при некоторых аномалиях [2, 3]. Наилучшие показатели выживаемости, на основании данных «Международного общества терапии и хирургии плода», регистрируются у плодов с диагнозом заднего уретрального клапана. [4, 5]. Нами проведено 27 шунтирующих операций почек плода при обструктивных поражениях мочевыделительного тракта у 19 пациентки с положительным эффектом. Показаниями для оперативной коррекции патологии мочевыводящих путей плода были: синдром задних уретральных клапанов, двухсторонние/односторонние гидронефрозы III-IV степени. Шунтирующие операции на мочевом пузыре нами применяются редко и на более поздних сроках беременности, т.к. почечная паренхима фиксирует стент лучше. Первое стентирование во всех случаях проводилось в сроке беременности 22-28 недель. Повторные шунтирования осуществлялись при ультразвуковых признаках выпадения стента из почки. Целью операции является создание оттока мочи из почки плода в амниотическую полость.
Рисунок 2. Стент в почке плода
Для шунтирования почек мы применяли неонатальные стенты-эндопротезы фирмы «Cook» 3 Fr, роль проводника для стента выполняла спинальная игла 16G (рис. 2). С учетом практического опыта ФГБУ «НИИ ОММ» по шунтирующим операциям на мочевыделительном тракте плодов, разработан и изготовлен отечественный стент для внутриутробного нефро-амниального шунтирования (рис. 3). Наш стент имеет разнонаправленные спиральной формы пигтейлы и минимальный диаметр 3 Fr. Данное отечественное изделие апробировано в ряде экспериментов, запатентовано и в настоящее время проходит государственную регистрацию [6].
Рисунок 3. Общий вид стента для шунтирующих операций при пороках развития мочевыделительной системы плода разработанный сотрудниками ФГБУ «НИИ ОММ».
Патология монохориальных двоен
Селективный фетоцид
Применяется при дискордантных аномалиях, в частности, при монохориальном многоплодии, когда один из плодов представляет угрозу для другого или создает риск прерывания беременности. В этих случаях редукция одного плода улучшает шансы другого и предотвращает прерывание беременности.
Окклюзия сосудов пуповины, является одной из методик фетоцида, и впервые начала применяться в пренатальной медицине с 70-80 гг. прошлого столетия при осложненном течении монохориальной двойни.
Полное прекращение кровотока по сосудам пуповины обеспечивает их окклюзия и профилактирует острую кровопотерю у живого плода при гибели одного близнеца из монохориальной двойни, что приводит к его грубым неврологическим нарушениям вплоть до гибели. В период с 2010 по 2014 гг. был сформирован единый информационный массив, содержащий сведения о материнском акушерско-гинекологическом и соматическом анамнезе, особенностях течения настоящей беременности, способах родоразрешения, течении послеродового периода, перинатальных исходах монохориальных двоен. Из базы данных выделена группа из 40 пациенток, у которых была проведена лазерная коагуляция сосудов пуповины под контролем ультразвукового исследования [14].
На сегодняшний день мы испытываем большие трудности при обсуждении пациентов, которым необходимо применить операцию фетоцида, т.к. в Российском законодательстве не прописаны показания к проведению данной манипуляции. Нет протоколов и порядка ее проведения. Четко не обозначены пороки развития плода, при которых в любые сроки беременности возможно проведение фетоцида.
Хирургия плода
Александр Черново фетальных вмешательствах, которые спасают жизни и улучшают прогноз
Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии плода.
Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное вмешательство.
Трепетные истории
Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией. Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном. 26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном периоде.
Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году. У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей. Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию. 2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных операций.
Критерии и показания
Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных операций:
Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18–30 недель гестации.
Фетоскопия
При фетоскопии через 1,5–2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2–2 мм. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3–5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5–6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией. Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных вод.
Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1–2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6–9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных оболочек.
Открытый доступ
Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5–7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10–12 см. Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков. На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков. При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5–7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения. Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок сердца.
На потоке
Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились. Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу. На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически неосуществимы.
Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17–27 недель беременности. Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.
Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым
доступом. Именно первый — фетальный — операционный этап позволил повысить эффективность лечения до 85 %.
Точки роста
В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз. Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода. А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20 недель.
Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс очевиден.
Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную методику.
Фетальная хирургия в России
В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта. И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального шунтирования.
Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями плода.
Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного здравоохранения.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Селективный фетоцид как проводится
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
Селективный фетоцид при осложненном течении беременности монохориальной двойней или дихориальной тройней с использованием лазерной коагуляции сосудов пуповины
Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2016;16(1): 45-50
Косовцова Н. В., Башмакова Н. В., Маркова Т. В., Потапов Н. Н. Селективный фетоцид при осложненном течении беременности монохориальной двойней или дихориальной тройней с использованием лазерной коагуляции сосудов пуповины. Российский вестник акушера-гинеколога. 2016;16(1):45-50.
Kosovtsova N V, Bashmakova N V, Markova T V, Potapov N N. Selective feticide in complicated monochorionic twin or dichorionic triplet pregnancies applying laser coagulation of umbilical cord vessels. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2016;16(1):45-50.
https://doi.org/10.17116/rosakush201616145-50
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
Цель. В статье представлены результаты применения лазерной коагуляции сосудов пуповины под контролем ультразвука при осложненном течении монохориальной многоплодной беременности. Материал и методы. Проспективное исследование применения 40 лазерных коагуляций сосудов пуповины при осложненном течении монохориальной беременности на основе анализа базы данных ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава РФ. Показаниями к коагуляции сосудов пуповины в данном исследовании послужили синдром обратной артериальной перфузии (11 случаев), множественные врожденные пороки развития плода из монохориальной двойни/дихориальной тройни (3), III—IV степень фето-фетального трансфузионного синдрома в сочетании с врожденным пороком развития (2) или селективной задержкой внутриутробного роста плода более 50% (12), селективная задержка внутриутробного роста плода при монохориальной диамниотической двойне с критическими кровотоками у плода (9), супермногоплодие (1), рецидив фетофетального трансфузионного синдрома после коагуляции плацентарных анастомозов (2). Результаты. Эффективность процедуры лазерной коагуляции сосудов пуповины составила 95%, неблагоприятные исходы наблюдались в 6 (15%) случаях. Заключение. Данная процедура может быть использована как метод селективного фетоцида при монохориальной многоплодной беременности, решение должно приниматься в каждом конкретном случае консилиумом врачей с привлечением детских хирургов в случае диагностики у одного из близнецов врожденного порока развития, должна использоваться методика, допустимая (по данным литературы) к применению, так как отечественные рекомендации по данному вопросу отсутствуют. Необходимо информировать родителей о риске потери второго плода и получить их согласие на проведение данной процедуры. Лазерная коагуляция сосудов пуповины зарекомендовала себя как малоинвазивное и высокоэффективное вмешательство и допустима к применению в клинической практике. Авторы информируют об отсутствии конфликта интересов.
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
Монохориальная многоплодная беременность имеет ряд таких тяжелых специфических осложнений, как синдром фето-фетальной трансфузии, синдром обратной артериальной перфузии, возникающих вследствие развития плацентарных анастомозов [1, 2]. В дополнение к этим уникальным проблемам тяжелая задержка развития одного из плодов или тяжелый порок развития у одного из плодов также являются другими сложными вопросами монохориальной беременности, при которых выполнение селективного фетоцида становится оптимальным методом, позволяющим избежать развития возможных осложнений у второго плода [1—4]. Селективный фетоцид широко используется во многих странах мира при дискордантности плодов по пороку развития или по хромосомному заболеванию. При этом при монохориальной двойне частота пороков развития плода выше, чем при дихориальной двойне и одноплодной беременности, и в 80% случаев плоды отличаются наличием порока развития у одного из них. В связи с этим необходимость выполнить селективный фетоцид одного из плодов при монохориальной двойне возникает чаще, чем при дихориальной двойне [2, 5, 6].
Окклюзия сосудов пуповины, являясь одной из методик фетоцида, применяется в пренатальной медицине с 70—80-х годов прошлого столетия при осложненном течении монохориальной двойни [5, 7].
Окклюзия сосудов пуповины обеспечивает полное прекращение кровотока в ней и предотвращает острую кровопотерю у живого плода при гибели одного близнеца из монохориальной двойни, что приводит к его смерти или грубым неврологическим нарушениям [8, 9]. Процедура может выполняться с использованием различных методик: инъекции 96° этанола во внутрибрюшную часть артерии пуповины, перевязки пуповины при фетоскопии, биполярной коагуляции сосудов пуповины, радиочастотной аблации сосудов пуповины, введения в артерии пуповины под эхографическим контролем тромбогенной спирали, введения эмболов в кровеносную систему акардиального плода, гистеротомии и селективного родоразрешения акардиального плода [10—14]. Лазерная коагуляция сосудов пуповины под контролем ультразвукового и фетоскопического исследования применяется в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» (НИИ ОММ) МЗ РФ с 2010 г.
Цель исследования — проведение анализа применения малоинвазивной методики — лазерной коагуляции сосудов пуповины под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) при осложнениях развития плода при монохориальной двойне или дихориальной тройне.
Материал и методы
Исследование было проведено на основе анализа базы данных ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».
Показаниями к коагуляции сосудов пуповины в данном исследовании послужили следующие:
— синдром обратной артериальной перфузии;
— множественные пороки развития плода из монохориальной двойни/дихориальной тройни;
— III—IV степень фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС) в сочетании с врожденным пороком развития (ВПР) или селективной задержкой внутриутробного роста плода (СЗВУР), составляющей более 50% от массы большего плода;
— селективная задержка роста плода при монохориальной диамниотической двойне с критическим кровотоком у плода;
В период с 2010 по 2014 г. был сформирован единый информационный массив, включавший сведения о материнском соматическом и акушерско-гинекологическом анамнезе, особенностях течения настоящей беременности, методах родоразрешения, течении послеродового периода, перинатальных исходах монохориальных двоен. Из базы данных выделена группа из 40 пациенток, у которых была проведена лазерная коагуляция сосудов пуповины. Исключением явился случай проведения окклюзии пуповины под контролем фетоскопии с интраоперационной гибелью плода — реципиента с ФФТС IV степени. Исследование проведено по типу случай—контроль.
Основной методикой, применяемой в Уральском НИИ ОММ, является лазерная коагуляция сосудов пуповины под ультразвуковым контролем.
Технология лазерной коагуляции сосудов пуповины под контролем УЗИ
I. Пункционная игла одноразовая 18G.
II. Лазерное волокно 400 мкм.
Лазером мощностью от 40 до 60 Вт коагулируют сосуды пуповины.
1. Устанавливается внутривенный катетер для проведения непрерывного токолиза во время операции (внутривенное капельное введение раствора гинипрала 10 мкг).
2. Проводится УЗИ с целью определения расположения плодов.
3. В асептических условиях в амниотическую полость под контролем УЗИ вводится пункционная игла.
4. Через пункционную иглу под контролем УЗИ осуществляется введение лазерного волокна, проводится коагуляция сосудов пуповины.
5. Производится оценка эффективности коагуляции в режиме цветового допплеровского картирования.
Результаты и обсуждение
Средний возраст пациенток обследуемой группы составил 31±6 лет. При анализе акушерско-гинекологического анамнеза пациенток отмечено, что первобеременных среди женщин данной группы было 32%. При анализе факторов, отягощающих акушерский анамнез обследуемых пациенток, не выявлено значимых особенностей. В нашем исследовании такие факторы, как наличие внематочной беременности в анамнезе, привычный характер невынашивания, миома матки, аномалии матки и бесплодие в анамнезе, тяжелая соматическая патология, встречались в единичных случаях.
Лазерная коагуляция сосудов пуповины проведена 40 пациенткам с монохориальной диамниотической двойней, дихориальной триамниотической тройней (табл. 1). Показаниями к коагуляции сосудов пуповины в данном исследовании послужили синдром обратной артериальной перфузии (11 случаев), множественные врожденные пороки развития (МВПР) плода из монохориальной двойни/дихориальной тройни (3), III—IV степень ФФТС в сочетании с ВПР (2) или СЗВУР плода, составляющей более 50% от массы большего плода (12), СЗВУР плода при монохориальной диамниотической двойне с критическим кровотоком у плода (9), супермногоплодие (1), рецидив ФФТС после коагуляции плацентарных анастомозов (2). Результаты эффективности данной процедуры составили 95%, неблагоприятные исходы наблюдались в 6 (15%) случаях.
Таблица 1. Исходы малоинвазивной лазерной коагуляции сосудов пуповины
Синдром обратной артериальной перфузии у двойни (twin pregnancies twin reversed arterial perfusion — TRAP sequence) является крайне редким осложнением монозиготной многоплодной беременности, что обусловлено аномальным анастомозированием сосудов в монохориальной плаценте. Данное состояние также обозначается терминами «плод акардиакус» (acranius acardiacus) и «хориоангиопаг паразит» (chorioangiopagus parasiticus) [15]. Это происходит в 0,3% случаев монохориальных двоен, что составляет примерно 1 на 35 000 беременностей. Синдром обратной артериальной перфузии обычно развивается в наблюдениях диамниотических монохориальных плацент, реже — при монохориальных моноамниотических беременностях и как казуистика может возникнуть при дихориальной двойне в случае анастомозирования сосудов в близко расположенных плацентах. Однако в литературе имеются сообщения об акардиальных плодах в тройне и даже в четырехплодной беременности [15]. Наиболее часто это осложнение встречается среди монозиготных двоен с плодами женского пола. У акардиальных плодов может быть зачаточная ткань сердца (pseudocardia) или сердце может полностью отсутствовать (holoacardia). Эта аномалия всегда сочетается с другими тяжелыми пороками развития плода, не совместимыми с жизнью.
T. Moore и соавт. [16] проанализировали исходы беременности в 49 наблюдениях синдрома обратной артериальной перфузии. Перинатальная смертность плода-донора отмечена в 55%. Прогноз исхода беременности напрямую зависел от размеров плода-реципиента. Известно, что риск развития сердечной недостаточности у плода-донора повышается с увеличением массы акардиального плода. Однако достаточно часто невозможно определить массу плода-реципиента из-за отсутствия или резкого укорочения костей скелета и невозможности измерения размеров головки. В связи с этим для определения прогноза перинатальных исходов T. Moore и соавт. [16] предложили использовать отношение размеров плода-реципиента и плода-донора при УЗИ. В случае, если это отношение больше 50%, значительно повышается вероятность развития таких осложнений, как преждевременные роды, многоводие, сердечная недостаточность у плода-донора. Застойная сердечная недостаточность развивается в 100% случаев, если размеры реципиента превышают 70% размеров донора. Кроме того, возможно сопоставление размеров окружности живота реципиента и донора. Риск возникновения сердечной недостаточности достигает 94%, если окружность живота плода-реципиента превышает ½ окружности живота плода донора [16].
В наших исследованиях это являлось показанием к проведению хирургической коррекции синдрома.
В Уральском НИИ ОММ проведено 11 коагуляций сосудов пуповины акардиального плода за 2010—2014 гг., в сроке беременности 13—23 нед. В одном случае была зарегистрирована гибель здорового плода через 24 ч после манипуляции. В данном случае пациентка поступила к нам в институт в сроке беременности 22—23 нед с выраженными проявлениями синдрома обратной артериальной перфузии.
Плод-реципиент по массе соответствовал 85% массы здорового плода. Диагноз акардии по УЗИ был поставлен в 12 нед беременности, но пациентку не информировали о неблагоприятном прогнозе развития данной беременности. В 21 нед беременности при стремительно нарастающем многоводии женщина самостоятельно обратилась на консультацию по поводу данного осложнения в Уральский НИИ ОММ. У плода-донора при УЗИ была выявлена выраженная кардиомегалия, что было расценено как кардиомиопатия. При патологоанатомическом исследовании данный диагноз подтвердился. Несостоятельность сердечной мышцы явилась причиной гибели здорового плода. В остальных случаях беременности закончились срочными родами. Родились живые доношенные дети. Эффективность коагуляции сосудов пуповины акардиального плода составила 91%.
При монохориальной двойне в 10—15% случаев может развиться тяжелый ФФТС, который в отсутствие внутриутробной коррекции приводит к гибели одного или обоих плодов в 80—100% случаев [4]. В настоящее время наиболее эффективным методом лечения ФФТС является лазерная коагуляция анастомозов в плаценте, поэтому наличие этого синдрома не является показанием к выполнению селективного фетоцида. Однако в редких случаях, когда в связи с положением плаценты доступ к ней ограничен и коагуляция анастомозов в ней невозможна или имеет место раннее начало задержки внутриутробного развития одного из плодов, можно рассмотреть вопрос о выполнении селективного фетоцида.
В Уральском НИИ ОММ при осложнении многоплодной беременности ФФТС, СЗВРП, ВПР, рецидивах ФФТС после лазерной коагуляции плацентарных анастомозов применяется лазерная коагуляция сосудов пуповины в сроке беременности с 16-й по 22-ю неделю. За период с 2010 по 2014 г. проведено 16 процедур окклюзии сосудов пуповины, зарегистрировано 4 осложнения (табл. 2, 3).
Таблица 2. Исходы лазерной коагуляции сосудов пуповины при ФФТС
Таблица 3. Осложнения после коагуляции сосудов пуповины при ФФТС
Осложнения в виде гибели второго близнеца после коагуляции сосудов пуповины возникали в ближайшие 48 ч после процедуры.
Эффективность составила 75%, что значительно меньше, чем при изолированных ВПР или СЗВРП в монохориальной двойне, что можно объяснить повреждением внутриутробных плодов фето-фетальным сбросом.
Селективная задержка внутриутробного роста плода (СЗВРП) встречается примерно в 9,9% наблюдений монохориальных близнецов [14, 17, 18].
У монохориальных близнецов ЗВУР обычно выявляется только у одного из плодов. Гибель плода с выраженной задержкой развития может произойти спонтанно и привести к гибели большего плода (риск до 40%), к тяжелым неврологическим осложнениям (до 30% риска) другого близнеца. Эти осложнения — результат обескровливания части меньшего плода в результате сброса крови через плацентарные сосудистые коммуникации [8].
K. Ishii и соавт. [17] также провели исследование предикторов смерти в монохориальных двойнях с СЗВУР плода. Ретроспективно было проведено исследование 101 монохориальной многоплодной беременности с формированием диагноза СЗВУР до 26 нед беременности. Результатом исследования стал вывод, что не только аномальные результаты допплерометрии в артерии пуповины, но и тяжелое изолированное маловодие должны быть признаны в качестве значимых предикторов смерти при СЗВУР близнеца. Следовательно, хирургическое вмешательство при данной ситуации может рассматриваться в качестве варианта лечения при аномальном диастолическом кровотоке в АП и тяжелом маловодии у меньшего близнеца в более раннем гестационном возрасте [14].
Современное лечение больных с СЗВУР близнеца в монохориальной двойне включает:
— коагуляцию сосудов пуповины плода с СЗВУР,
— селективную лазерную коагуляцию плацентарных анастомозов.
В 2001 г. R. Quintero и соавт. [14] опубликовали данные исследования, целью которого была оценка исходов монохориальных беременностей с селективной задержкой внутриутробного развития плода в сроке беременности менее 26 нед. В артерии пуповины регистрировался нулевой или реверсный диастолический кровоток. Тридцать пациенток соответствовали критериям исследования: к 17 пациенткам применили выжидательную тактику (1-я группа); у 2 беременных произвели перевязку пуповины близнеца с СЗВУР и 11 пациенткам была проведена лазерная фотокоагуляция плацентарных анастомозов (2-я группа).
При оценке результатов исследователи пришли к выводу, что СЗВУР можно эффективно лечить, применяя лазерную коагуляцию плацентарных анастомозов. Этот метод позволяет провести дихориализацию, что улучшает течение и исходы беременности. R. Quintero и соавт. [14, 18] позиционировали данный тип лечения как альтернативный подход к лечению при СЗВРП у монохориальных двоен [4, 14].
Профессором J. Deprest и соавт. [11] проведено сравнительное исследование этих методов лечения: по мнению авторов, наилучшие исходы регистрируются при коагуляции сосудов пуповины, но данная методика применяется только с согласия семьи, в противном случае используется лазерная коагуляция плацентарных анастомозов с целью попытки сохранения обоих близнецов. При выборе последнего метода лечения супружеская пара информируется об эффективности данной процедуры, которая составляет, по данным зарубежных коллег, 50% [5, 11]. Таким образом, единого мнения по данному вопросу до сих пор нет.
В Европе в 2008 г. был разработан протокол ведения монохориальных двоен с СЗВУР на основе исследований Е. Gratacоs и J. Deprest [18], согласно которому кратность УЗИ при СЗВУР у монохориальных двоен составляет 1 раз в 14 дней. При допплеровской кривой кровотока в артерии пуповины типа II (0 или реверсный диастолический кровоток) и III (перемежающийся) необходимо расширение протокола УЗИ: оцениваются систолическая скорость и индекс резистентности в среднемозговой артерии и кровоток в венозном протоке. При отрицательной динамике этих показателей в нашей стране после 22 нед беременности (после 26 нед в странах Европы и США) показано родоразрешение. До этого срока беременности возможна хирургическая коррекция данного состояния [18].
В Уральском НИИ ОММ за период с 2010 по 2014 г. проведено 6 процедур при СЗВРП. Задержка роста меньшего плода во всех случаях составляла 50% и более, сопровождалась выраженным маловодием, регистрировались патологические кровотоки в артерии пуповины, среднемозговой артерии и венозном протоке.
Процедура проводилась в сроке 16—22 нед беременности (табл. 4).
Таблица 4. Коагуляция сосудов пуповины при СЗВУР плода
Эффективность процедур составила 83%. В 3 (50%) случаях роды в доношенном сроке беременности были самостоятельными. В 3 случаях были преждевременные роды в сроке беременности 32—36 нед. Дети растут и развиваются соответственно возрасту.
Выводы
1. Коагуляция сосудов пуповины может проводиться при следующих показаниях:
— синдром обратной артериальной перфузии;
— множественные пороки развития плода из монохориальной двойни/дихориальной тройни;
— III—IV степень фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС) в сочетании с ВПР или селективной задержкой внутриутробного роста плода более 50% (СЗВУР);
— СЗВУР плода при монохориальной диамниотической двойне с критическими кровотоками у плода (плодов);
2. Решение о коагуляции сосудов пуповины должно приниматься в каждом конкретном случае консилиумом врачей с привлечением детских хирургов в случае диагностики у одного из близнецов врожденного порока развития.
3. Должна использоваться методика, допустимая (по данным литературы) к применению, так как отечественные рекомендации по данному вопросу отсутствуют.
4. Следует отдавать предпочтение малоинвазивным методикам.
5. Необходимо информировать родителей о риске потери второго плода и получить их согласие на проведение данной процедуры.
6. По нашим данным, лазерная коагуляция сосудов пуповины зарекомендовала себя как малоинвазивная и высокоэффективная манипуляция, допустимая к применению в клинической практике по строго ограниченным показаниям до 22 нед беременности.