Сиамские близнецы как это
Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
МКБ-10
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
Почему рождаются сиамские близнецы?
По статистическим данным ежегодно на планете рождается несколько сотен сиамских близнецов (это примерно один случай на каждые 200 тысяч новорожденных). Почему так происходит — неразгаданная загадка природы.
Кто это такие и почему так называются?
Сиамские близнецы – это двое детей, рожденные сросшимися разными частями тела.
По закономерностям внутриутробного развития такие дети всегда являются однояйцевыми (то есть развиваются два плода из одной оплодотворенной яйцеклетки) и соответственно всегда одного пола (преимущественно женского).
У новорожденных встречаются как совместные органы на двоих, так и индивидуальный органокомплекс у каждого, при этом сращение может быть в любой части тела.
Именно наличие «своих» органов и частей тела определяет возможность оперативного разделения пары впоследствии.
Каждый случай всегда уникален.
Свое название «сиамские» близнецы получили от места рождения первой прославившейся пары мальчиков в 1811 году. Это произошло в городе Сиам (ныне Таиланд).
Причины, почему рождаются
Ученые и медики до сих пор не могут точно сказать, как получаются такие аномалии развития.
Выдвигаются теории и предположения, что виной всему:
Обычно после оплодотворения нормальная яйцеклетка активно делится и разделяется.
В случае однояйцевых эмбрионов разделение должно произойти на 5-й день развития. Но если это не происходит до 13-го дня, то так и остается. Впоследствии развиваются два плода, соединенные между собой.
Именно поэтому женщинам в первом триместре беременности так важно придирчиво следить за своим питанием, не болеть и вести максимально здоровый и щадящий образ жизни.
Виды сращивания
Выявлено несколько видов соединения сиамских близнецов. Каждый тип сращения имеет свое научное определение.
Головами (краниопаги) и лицами
Сращение детей черепами, но с раздельными нормально развитыми телами. Бывает в 2% случаев.
Краниопаги
В таком виде оперативное разделение осуществимо, но несет большой риск смертельного исхода, поскольку есть повреждения мозга.
Полицефалы (многоголовые)
Явление, при котором на одном теле находится 2 или 3 головы с 2-4 руками.
Полицефалы (дицефалы)
Тазом (ишио-омфалопаги) и крестцом (пигопаги)
Когда дети соединяются позвоночниками, и похожи на букву Y. У них 4 руки, 2 или 3 ноги. В данном типе особенностью является общая система выделения и репродукции, поэтому разъединение их бывает невозможным.
Пигопаги
Спинами (илиопаги)
Это срастание брюшными полостями, спинами и ягодицами. Встречается у 19 % от общего числа «сиамцев».
Илиопаги
Головами и спинами (цефалоторакопаги или краниоторакопаги)
Когда наблюдается соединение головами и телами. Эти дети нежизнеспособны.
Цефалоторакопаги
Грудной клеткой (торакопаги) и хрящами грудины (ксифопаги)
Когда сросшиеся близнецы смотрят друг другу в лицо и соединены грудной частью. У них встречаются общие органы (одно сердце, легкие), отчего разделение представляется невозможным. Патология встречается в 40 % случаев.
Торакопаги
Грудью и животами в нижней части (омфалопаги)
Тип сращения, когда каждый ребенок имеет собственное сердце, но общими оказываются печень, диафрагма и система пищеварения. Именно такое сращение самое успешно оперируемое при определенной подготовке специалистов. Данная аномалия зафиксирована в 34 % подобных патологий.
Омфалопаги
Боками (парапаги)
При таком виде органы грудной и брюшной полостей, а также сердце могут быть видоизменены (или быть одними на двоих). Бывает у 5% сиамских близнецов.
Парапаги
Позвоночниками (ишиопаги)
Соединение в нижних частях тел и срастание позвоночными столбами, повернутыми на 180° друг к другу. Замечено в 6% описываемых случаев.
Ишиопаги
Близнецы-паразиты
Бывает и так, что части тела одного из недоразвитых близнецов остаются на теле второго. Таких «паразитов» в большинстве случаев успешно удаляют, без причинения вреда здоровью жизнеспособного близнеца.
Филиппинская девочка носит на своем теле части от близнеца-паразита
Симптомы фето-фетального синдрома при вынашивании двойни вы можете найти здесь.
Как управляют телом и как живут?
Сиамские близнецы могут прожить в первоначальном состоянии достаточно долго. Однако срок и качество жизни напрямую зависит от вида сращения, наличия нормально развитых органов и систем организма.
Если двойня остается жить в сросшемся состоянии (когда врачами или родителями принимается решение не проводить оперативного разделения) и может самостоятельно передвигаться, жить как нормальные люди, то, как правило, все у них складывается хорошо. Они посещают школу, получают образование, находят работу, создают семьи и обзаводятся детьми.
Некоторые сиамские близнецы становятся знаменитыми. Примеров тому много (сестры с одним телом и 2-мя головами — Эбби и Бриттани Хенсел, братья, соединенные грудной клеткой — Чанг и Энг, братья-долгожители из книги Гиннеса — Рoнни и Донни Гэлион, сестры-краниопаги Лори и Реба Шпаппел).
Однако все движения таким людям даются нелегко и приходится учиться управлять своими телами годами. При наличии общей нервной системы самым трудным является скоординировать свои движения, поскольку каждый их близнецов способен ощущать только часть тела.
Но, обладая желанием «жить как все», они способны научиться кататься на велосипеде и управлять автомобилем, играть на музыкальных инструментах.
Также непростыми оказываются взаимоотношения разных характеров (они также конфликтуют, ругаются, мирятся и обижаются друг на друга).
При возникновении проблем со здоровьем, страдают оба. Но появляются симптомы болезни сначала у одного человека, а спустя несколько часов или дней у второго.
Но самым сложным для «сиамцев» является их восприятие окружающими. Из-за частых медицинских обследований они вынуждены много ездить по медицинским организациям, менять место жительства. А частые смены обстановки и окружения означают не всегда радушное и понимающее отношение соседей.
Разделение
Если рождается сиамская двойня, то первым желанием родителей становится их разделение с сохранением жизни обоим малышам. Но такое не всегда возможно.
Каждый случай рассматривается консилиумом специалистов, после чего родителям сообщают обо всех рисках и берут их согласие:
Увеличиваются риски смертельных исходов из-за большой кровопотери при проведении операции. А в последствии предстоят еще ряд необходимых пластических операций, пересадка кожных покровов.
Невозможными для разделения (с выживаемостью обоих) считаются сиамские близнецы:
Учитывая все возможные риски, родителям приходится делать сложнейший выбор.
Последствия оперативного разделения могут быть положительными для обоих детей, 50 на 50 (выживет только один) или негативными для обоих.
Следом идет длительная реабилитация, пластика, протезирование, колоссальный труд медиков, родственников и безусловно приличные финансовые расходы.
С медицинской точки зрения, операция будет считаться успешной, если выживет хотя бы один из близнецов. На сегодняшний день благополучные исходы наблюдаются в 65–80 % случаев.
Если же оставить все в первоначальном виде, то шансов на долгую жизнь у пары становиться еще меньше. Большая часть сиамских близнецов не доживает до 1 года из-за патологий развития органов.
Еще одни данные свидетельствуют о том, что смертность неразделенных близнецов намного выше, чем прооперированных. Если своевременно не провести хирургическое разделение, то развиваются тяжелые нарушения, и риск успешного исхода операции уменьшается в разы и порой доходит до невозможного.
Когда возможно?
Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Только после полного глубокого и всестороннего изучения состояния здоровья новорожденных сиамских двойняшек сообществом врачей определяется оптимальный срок проведения операции.
Закономерна теория, что сделать это необходимо в раннем возрасте в фазе активного роста органов и скелета.
Когда было первое?
Первая успешная операция по разъединению состоялась в 1689 году. Немецким хирургом Кенигом была разделена пара близнецов, сросшихся в пояснице.
Но современная микрохирургия не стоит на месте. Последние годы ознаменовались тем, что появилась возможность проводить разделение краниопагов и детей с одним сердцем.
Так, в феврале 2007 года в Бангкоке впервые в мире состоялось разделение 9-ти месячных сестер, сросшихся сердцами и печенью. Ранее никому не удавалось провести аналогичную операцию с успешным исходом и выживаемостью обеих девочек.
Как проходит операция?
После длительного обследования состояния здоровья обоих детей врачи определяют последовательность действий, собрав консилиум разных специалистов.
Пользуясь современными технологиями, врачи прибегают к созданию 3D модели оперируемой области для наглядности того, с чем им придется столкнуться в операционной.
Если есть необходимость заранее выращивают лоскуты кожи, которыми будут закрываться большие дефекты. Так, например, делается при сращении животами. В ходе предварительных операций под кожу вставляется медицинский имплантат, и с течением времени кожа растягивается, эти излишки потом пригодятся в процессе разделения детей для создания новых животов. Имплантаты потом убираются.
В операции по разделению задействованы обычно несколько десятков хирургов, анестезиологов и младшего медицинского персонала, а также масса специального оборудования для мгновенного наблюдения. Продолжительность – от 7 часов и более.
Этапы операции:
Кого успешно разделили?
Известные случаи последних лет успешного разделения «сиамцев» с выживаемостью обоих детей:
Сиамские близнецы
Сиа́мские близнецы́ — это однояйцовые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14-15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки зародыша специализируются так, что полное разделение близнецов в утробе матери становится невозможным. Вероятность рождения сиамских близнецов составляет примерно один случай на 200 000 родов. Около половины сиамских близнецов рождаются мёртвыми. Результирующий уровень выживания младенцев 5—25 %. Чаще сиамские близнецы имеют женский пол (70—75 % случаев).
Содержание
Этимология
Типы сиамских близнецов
Выделяют несколько вариантов срастания близнецов:
Иногда один из близнецов прекращает правильно развиваться, паразитируя на нормально развивающемся втором организме.
Исторические сведения
Китайская летопись Хоу Ханьшу описывает рождение «двухголового ребёнка» в 179 году н. э. [2]
Самый ранний случай рождения сиамских близнецов в Западном мире датируется 945 годом, когда сиамские братья родом из Армении были привезены в Константинополь для оценки медиками. Сросшиеся спинами сиамские сёстры Мери и Элайза Чалкхорст (Chulkhurst) жили с 1100 по 1134 годы в Англии. Это одно из хорошо известных и достоверных ранних упоминаний подобного дефекта. Другой ранний пример, получивший известность — Шотландские братья (1460—1488, хотя даты различаются в разных источниках), якобы обладавшие двумя головами на одном туловище (то есть бывшие дицефалами). Ещё пример — Хелена и Джудит из Венгрии (1701—1723), успевшие сделать определённые музыкальные успехи, до того, как быть отправленными в монастырь. Родившиеся в 1829 году Рита и Кристина Пароди (Parodi) из Сардинии были дицефалами тетрабрахиусами (одно туловище с четырьмя руками) и, хотя они умерли в 8-месячном возрасте, успели привлечь немало внимания, будучи демонстрируемыми в Париже своими родителями.
Несколько пар близнецов, живших в XIX веке, добились успехов, хотя никто и не достиг уровня известности Чанга и Энга Банкеров. В качестве примера можно привести девочек-пигопагов Милли и Кристину МакКой (McCoy или McKoy). Сиамские близнецы родились рабынями в Северной Каролине в 1851 году. После рождения они были проданы шоумену Дж. П. Смиту, но вскорости их выкрал конкурент Смита, попытавшийся скрыться вместе с ними в Англии. Попытка была пресечена по причине запрета рабства в Англии. Смит отправился в Англию, чтобы забрать и привезти девочек к их матери Монимии, с которой их разлучили. Смит и его жена обеспечили близняшкам образование, включая знание пяти языков, игру на музыкальных инструментах и пение. Остаток века близняшки наслаждались успехом в «Двухголовом соловье» и показами в Цирке Барнума. В 1912 году с промежутком в 17 часов они умерли от туберкулёза.
Джованни и Джакомо Точчи (Tocci) из Локаны (Италия) были увековечены в рассказе Марка Твена «Those Extraordinary Twins» под вымышленными именами Анжело и Луиджи. Точчи родились в 1877 году дицефалами тетрабрахиусами, имея одно туловище с двумя ногами, двумя головами и четырьмя руками. С рождения родители принуждали их к выступлениям, хотя сами они испытывали к этому неприязнь. Братья никогда не научились ходить, так как каждая голова имела контроль над одной из ног. Когда в 1886 году после турне по Соединённым Штатам близнецы со своей семьёй вернулись в Европу, они почувствовали серьёзное недомогание. Видимо, тогда же они и умерли, хотя некоторые источники утверждают, что, ведя в Италии уединённый образ жизни, они дожили до 1940 года.
В XX—XXI веках среди сиамских близнецов привлекших общественное внимание, были:
Физические особенности
Некоторые из сиамских близнецов способны к деторождению. Так, Чанг и Энг Банкеры женились на двух разных женщинах (которые были сёстрами) и смогли завести здоровых детей. У 28-летних Розы и Жозефы Блажек, имевших общие половые органы, родился абсолютно здоровый сын Франц от офицера, поклонника Розы.
С возрастом у сиамских близнецов часто накапливаются взаимные претензии и недовольство поведением друг друга. К концу жизни Чанг Банкер стал много пить и скандалить, тогда как его брат вёл более здоровый образ жизни и осуждал Чанга.
Хирургическое разделение
Имеются случаи разделения сиамских близнецов. Но в то же время это может привести к летальным последствиям.
Критика терминологии
В англоязычном мире для обозначения сиамских близнецов используется термин «conjoined» — соединённые. Как подробно освещается в Rotten Library, этот термин достаточно спорный, поскольку подразумевает, будто бы близнецов кто-то соединил, тогда как они являются такими с самого рождения.
Что мы знаем о сиамских близнецах?
Весь мир до сих пор потрясен случившимся недавно неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование об исторических случаях рождения сиамских близнецов, причинах их рождения и о проведении операций по их разделению.
Весь мир до сих пор потрясен случившимся недавно неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование об исторических случаях рождения сиамских близнецов, причинах их рождения и о проведении операций по их разделению.
Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200 тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.
Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам — Чангу и Энгу, родившимся 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд).
Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском, о чем и свидетельствует последние трагические события.
Две руки, две головы, два сердца. Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы — из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре. ) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика — обычные братья и сестры.
Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.
Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и внесредовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы — гнев Господень, происки дьявола — а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.