Склеротический лихен как лечить
Склероатрофический лихен
В 1885 чешский гинеколог Август Брейски (August Breisky) описал lichen sclerosus et atrophicus — хронический неинфекционный дерматоз с очаговой атрофией кожи и слизистых
В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.
За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:
Виды лихена
В зависимости от локализации высыпаний принято различать следующие формы:
Экстрагенитальная
Генитальная.
Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.
Генитальную форму разделяют на:
Клиническая картина
Склероатрофический лихен не относится к заболеваниям, передаваемым половым путем.
Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.
Возникновение лихена
Возникновение склероатрофического лихена связывают также с частой травматизацией слизистых, воздействием раздражающих веществ, нарушениями метаболизма, эндокринные, нейрогенные и иные факторы.
Доминируют 2 теории возникновения склероатрофического лихена:
Аутоиммунная
Аргументы: наличие семейного анамнеза, связь с определенными классами HLA, наличие аутоантител, сочетание с очаговой и системной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и/или слизистых оболочек.
Инфекционная
Аргументы: в половине случаев заболевание формируется на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний, отмечена связь с лаймской болезнью (боррелиозом). Во время диагностики часто удается выявить высокий титр антител к спирохетам Бургдорфера, а клиническая картина существенно улучшается после лечения пенициллином.
Специфические меры профилактики не разработаны. Традиционно рекомендуют: обеспечить бережный и мягкий уход за больными местами, использовать белье из хлопка и выбирать модели, не оказывающие давления на очаги поражения, регулярно и обильно использовать средства для смягчения и увлажнение слизистых, а туалет проводить с использованием нейтральных моющих средств.
Лечение лихена
Лечение склероатрофического лихена направлено на осуществление следующих задач:
Комплекс лечебных мероприятий определяется тремя доминирующими патогенетическими механизмами:
Фармакодинамика препарата Лонгидаза ® обусловлена фибринолитической активностью гиалуронидазы, усиленной и пролонгированной за счет фиксации на высокомолекулярном носителе.
Соответственно, медикаментозное лечение проводят:
Кортикостероидами
(оказывают ингибирующее влияние на функции клеточного и гуморального иммунитета); длительная терапия стероидами в форме кремов и мазей может приводить к истончению кожи и вызвать дискомфорт.
Ингибиторами кальциневрина
— подавляют активацию Т-лимфоцитов, блокируя выработку в T-хелперах 1 и 2 типа провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины IL-2, −4, −5, −10, фактор некроза опухоли TNF и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор GM-CSF. Такролимус — мазь Протопик 0,03% и 0,1%. Среди нежелательных эффектов этого препарата: ощущение жжения и зуда, покраснение, боль, раздражение, сыпь в месте нанесения, развитие фолликулита и акне. Зарегистрированы единичные случаи малигнизации (кожные и другие виды лимфом, рак кожи). Пимекролимус — крем Элидел 1%. Среди побочных эффектов жжение в месте нанесения крема, развитие импетиго и кожных инфекций, ринит, крапивница.
Ферментными препаратами
(способствуют рассасыванию рубцов): гиалуронидаза, трипсин, хемотрипсин.
Лечебное действие препарата Лонгидаза ®
В диапазоне рекомендуемых доз Лонгидаза ® селективно разрушает измененную по составу и структуре соединительную ткань в области фиброза, не влияя на морфологию и функцию нормальной соединительной ткани.
Высокомолекулярный носитель не только стабилизирует гиалуронидазу, но и связывает (инактивирует) высвобождающихся в ходе гидролиза матрикса продукты (ионы железа, меди, гепарин и т.п.), способные одновременно и ингибировать гиалуронидазу, и стимулировать синтез соединительной ткани.
Таким образом, Лонгидаза ® не только избирательно деполимеризует матрикс фиброзно-гранулематозных образований, но и блокирует попытку организма компенсаторно нейтрализовать последствия этой деполимеризации путем усиления синтеза коллагена.
Лонгидаза ® подавляет гиперплазию соединительной ткани, контролируя патологический процесс на всех стадиях его развития.
Лонгидаза ® не обладает антигенными свойствами, мутагенной активностью, не оказывает аллергизирующего, эмбриотоксического, тератогенного и канцерогенного действия.
Особенности течения склероатрофического лихена вульвы у детей
Описана клиническая картина склероатрофического лихена гениталий и его формы, произведен анализ возможных пусковых моментов развития болезни, представлены подходы к комплексной терапии.
Clinical presentation of sclera-atrophic lichen of genitors and its forms are described. Analysis of possible triggers of disease development has been done and approach to complex therapy is presented.
Склероатрофический лихен (lichen sclerosus et atrophicans) впервые был описан в 1889 году Hallopeau как склеротический тип плоского лишая. Синонимами диагноза были «болезнь белых пятен», «белый лишай Цумбуша» [1]. В дальнейшем автором были выделены две формы склерозирующего лихена (СЛ): первичный склерозирующий лихен и вторичный, развивающийся на основе обычного красного лишая.
Рост числа больных СЛ во всех странах, появление значительного количества случаев заболевания у девочек, девушек, молодых женщин вызывают устойчивый интерес клиницистов к вопросам клиники, диагностики и лечения пациентов. Учитывая вероятность развития рубцовой деформации слизистой половых органов у больных, проводится анализ клинических проявлений, исходов и активный поиск эффективных методов лечения.
В настоящее время изучаются различные аспекты проблемы, включая информативность методов диагностики причин болезни, характер течения различных клинических форм, эффективность комплексной терапии. При этом ряд авторов рассматривают СЛ как самостоятельную нозологическую форму, отличную от локализованной склеродермии и атрофической формы красного плоского лишая, тогда как другие исследователи считают его разновидностью склеродермии, указывая на то, что зачастую у одного больного одновременно можно выявить СЛ и типичные очаги бляшечной склеродермии [2, 3].
СЛ — это хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых оболочек наружных половых органов.
В структуре дерматологических болезней СЛ вместе с очаговой склеродермией занимает около 1%. В развитии болезни обсуждается роль инфекционных, эндокринных, нейрогенных и других факторов, активно изучается аутоиммунное происхождение заболевания, иммуногенетический статус больных СЛ.
Согласно литературным данным, наиболее часто дебют заболевания у девочек отмечается в нейтральном периоде полового созревания (88%) и значительно реже — в препубертатном и пубертатном периодах (12%) [2, 4]. Ряд авторов выявили у девочек, больных СЛ вульвы, низкий уровень синтеза эстрогенов, более поздние сроки полового созревания, симптомы менструальной дисфункции. Роль гормонального дисбаланса в развитии заболевания подчеркивает и тот факт, что разрешение очагов СЛ у девочек происходит преимущественно в препубертатном периоде полового созревания — в среднем в 55,6% случаев, у остальных детей — с наступлением менархе [4].
СЛ гениталий может сочетаться с очаговой склеродермией, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и слизистых оболочек. Описаны случаи трансформации процесса в плоскоклеточный рак на фоне папилломавирусной инфекции [3].
Многообразие пусковых факторов и клинических проявлений определяет необходимость как можно более полного обследования больных, включая бактериоскопический, бактериологический, иммуноферментный методы исследования для выявления инфекционного процесса; определение уровня половых гормонов, оценку иммунологического статуса пациента.
Клиническая картина СЛ гениталий характеризуется поражением вульвы и перианальной области. Выделяют следующие клинические формы генитального СЛ:
Учитывая увеличение случаев первичной заболеваемости СЛ гениталий у девочек, проведен анализ вероятных провоцирующих факторов, особенностей течения и эффективности лечения данного заболевания, изучен 6?летний катамнез больных.
Под наблюдением находились 48 девочек, больных СЛ гениталий. Среди них 11 больных (четверть группы) были впервые выявлены в 2010 году, тогда как до 2005 года регистрировались единичные случаи данного заболевания. Возраст наблюдаемых пациентов в момент начала заболевания варьировал от 1 года до 15 лет, средний возраст наблюдаемых составил 6,4 года. Срок наблюдения пациентов составил от 6 месяцев до 6 лет.
Заболевание было документировано у 15 детей, проживающих в городе Красноярске, 33 ребенка были жителями промышленных районов края (добывающая, перерабатывающая промышленность, обслуживание ГЭС, АЭС и т. д.).
Анализ возможных пусковых моментов развития болезни установил, что у значительной части наблюдаемых при поступлении отмечались инфекционные заболевания органов мочеполовой системы. Так, у 24 детей (половина группы) были выявлены вульвиты и вульвовагиниты. Бактериологическое исследование установило этиологию процесса в большинстве случаев: у одного ребенка выявлена Candida albicans, у троих — Chlamydia trachomatis, по два случая микоплазменной и уреаплазменной инфекции. Кроме того, у двух пациентов выделен вирус папилломы человека, вирус простого герпеса — у троих больных, цитомегаловирусная инфекция диагностирована в четырех случаях (обнаружены специфические IgM), и Эпштейна–Барр-вирусная инфекция — у одного ребенка. В остальных случаях этиологический фактор установить не удалось.
Клинические проявления урогенитальной инфекции у 8 детей включали заболевания мочевых путей. Так, хронические циститы были диагностированы у двух детей, цистит в сочетании с пиелонефритом — у шести больных. У шести детей выявлена метаболическая нефропатия, необструктивная аномалия развития почек — в двух случаях. У двух детей основной жалобой был энурез, который развился на фоне воспалительных заболеваний мочевого пузыря. У одной девочки при первичном обращении установлена хроническая болезнь почек на фоне вторично сморщенной левой почки и поликистоза почки справа.
Хронические инфекции носоглотки (синуситы, аденоидиты и тонзиллиты) зарегистрированы у 5 детей (10%), то есть встречались даже несколько реже, чем в популяции детей школьного возраста. Гастродуодениты хеликобактерной этиологии выявлены у троих детей. У 9 больных (19%) отмечалось тубинфицирование.
В данной группе пациентов преобладали папулезная и эрозивно-язвенная клинические формы СЛ с вовлечением перианальной зоны.
Гинекологическое обследование установило гормональную дисфункцию в трети случаях — у 8 больных (16%) была выявлена различная и в ряде случаев комбинированная эндокринная патология — один случай преждевременного полового развития, гипоплазия матки (1 ребенок), гиперандрогения (2 больных), дисменорея на фоне дефицита эстрогенов, определяющая низкую степень зрелости влагалищного эпителия — у всех 8 наблюдаемых. У всех восьми пациентов клинические проявления СЛ соответствовали атрофической форме, в одном случае отмечался более тяжелый, но ограниченный процесс эрозивно-язвенного характера.
Представляет интерес тот факт, что в группе наблюдавшихся девочек была значительной концентрация аллергических заболеваний, которые отмечались у 14 человек (третья часть группы). Среди них — атопический дерматит по типу нейродермита отмечался у двух детей, аллергические риниты и поллинозы с поливалентной сенсибилизацией (9 были сенсибилизированы к компонентам пыльцы березы, полыни, бытовым и пищевым аллергенам) — у 13 пациентов. Особенностью клиники СЛ у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом была одинаковая частота встречаемости очагов атрофических изменений слизистой оболочки вульвы и эритематозно-отечных проявлений.
У 10 больных развитие СЛ сочеталось с аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунный тиреоидит был выявлен у одного ребенка, сахарный диабет — у двоих, суставная форма ювенильного ревматоидного артрита (пауциартикулярный вариант без поражения глаз) — у двух больных, гнездная алопеция с очаговым поседением волос — в одном случае, очаговая склеродермия — у двух детей, в одном случае — псориаз, у одного ребенка — целиакия. То есть практически у пятой части наблюдавшихся больных прослеживалось системное поражение соединительной ткани с различной локализацией патологического процесса и умеренной степенью активности иммунологического процесса.
Очередная группа сопутствующих болезней была представлена генетическими заболеваниями и хромосомными аберрациями с вовлечением соединительной ткани (5 больных): болезнь Дауна в сочетании с врожденным пороком сердца (дефект межпредсердной перегородки), малые аномалии развития сердца (дополнительные хорды в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией, расширение легочной артерии — по одному случаю).
У детей с сопутствующей аутоиммунной патологией и генетически детерминированными дефектами соединительной ткани преобладали атрофическая, витилигинозная, папулезная формы СЛ.
У 10 больных отмечалось сочетание двух или трех сопутствующих заболеваний (наиболее часто — инфекции с атопией и/или другими признаками дисплазии соединительной ткани).
Все пациенты получали лечение в стационаре, проводилось амбулаторное наблюдение. Комплексная терапия, направленная на ограничение прогрессирования СЛ, включала препараты, улучшающие микроциркуляцию (дезагреганты), — дипиридамол от 25 до 75 мг (3–5 мг/кг) в сутки, ретинола ацетат внутрь в дозе от 10000 до 20000 МЕ (по 2 или 4 капли 3,44% раствора соответственно). Местно применялись аппликации мази Солкосерил 2,07 мг/1 г или Актовегин 5% тонким слоем на пораженную поверхность. С целью увеличения насыщения крови кислородом, противовоспалительного действия и стимуляции заживления применялись курсы гипербарической оксигенации. Важной частью лечения стал метод лимфотропной терапии — подкожное введение в область голени гиалуронидазы (лидазы) 1 мл с гепарином (5000 МЕ) и гидрокортизоном при наложении манжеты на бедро и нагнетанием давления в ней. Данный способ введения лекарств обеспечивает их подачу по лимфатическим сосудам к поверхностным тканям — коже и слизистым оболочкам. По индивидуальным показаниям больные получали физиотерапию.
Кроме того, у всех детей проводилась этиотропная терапия (антибактериальная с учетом индивидуальной чувствительности при доказанной инфекции мочевых путей и/или верхних дыхательных путей), базисная (заместительная терапия инсулином у детей с сахарным диабетом, аллергенспецифическая иммунотерапия у пациентов с аллергическими заболеваниями) и симптоматическая терапия сопутствующей патологии (нестероидные противовоспалительные — преимущественно диклофенак — у детей с ювенильными артритами и т. д.).
В качестве примера эффективности комплексного подхода в лечении представляется клинический случай.
Больная Ф., 2003 г. р. Из анамнеза известно, что с двух лет отмечается склонность к запорам, в 2005 году выявлен долихоколон, с 2008 года предъявляет жалобы на дискомфорт в области промежности. Диагноз «Очаговая склеродермия» установлен через год, и с 2009 г. началась курсовая терапия по стандартной схеме. Исходно при осмотре — наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу; слизистая преддверия влагалища с участками депигментации, поверхностная атрофия; трещины и эрозии слизистой, с умеренно выраженными признаками воспаления. В 2011 году у ребенка определяется гармоничное физическое развитие, половое — допубертатное. Кожные покровы чистые, умеренной влажности. Определяется сколиотическая осанка (рентгенологически угол по Кобу — 4°). Носовое дыхание свободное. Зев чистый. Пальпируются одиночные мелкие лимфоузлы в основных группах. Дыхание везикулярное, 18 в минуту. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца достаточной громкости, ритмичные, с ЧСС 98–105, АД на руках 85–90/45–50 мм рт. ст. Живот мягкий. Стул со склонностью к запорам. Мочеиспускание не нарушено. Цитология мазка слизистой вульвы от 08.02.11: клетки многослойного плоского эпителия со значительной примесью слущенных чешуек. Диагноз сформулирован: «Очаговая склеродермия. Склероатрофический лихен. Правосторонний грудопоясничный сколиоз 1-й степени. Долихоколон. Хронические запоры с каломазанием». На фоне лечения — Курантил (1 таблетка по 0,025 × 3 раза в сут), Аевит, апликации мази Солкосерил, физиолечение (лазеротерапия очага), сеансы ГБО и симптоматической терапии (Дюфалак по 5 мл × 2 раза в день в комплексе с электростимуляцией области толстого кишечника) — полностью купировались симптомы воспаления — гиперемия и отечность слизистой, трещины и эрозии отсутствуют; отмечается улучшение функции толстого кишечника.
За время наблюдения ухудшение отмечалось у пяти человек (у одного — появление очагов на туловище и конечностях, в одном случае — склероз ануса, у троих — увеличение площади поражения гениталий). Примечательно то, что все пациенты с прогрессированием процесса имели сопутствующую аутоиммунную патологию или хронические инфекционные заболевания мочевой системы, сопряженные с аномалиями развития и/или дисплазией соединительной ткани (поликистоз почек, пузырно-мочеточниковые рефлюксы различной степени). Значительное улучшение (уменьшение размеров поражения) отмечалось у пяти больных, полное выздоровление — у троих детей. У 35 детей симптомы оставались без динамики, все пациенты — с минимальным сроком наблюдения (до года).
Таким образом, клиническое наблюдение детей с СЛ вульвы выявило, что в половине случаев заболевание сформировалось на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний мочеполового тракта; у трети больных лихен развился на фоне атопических болезней, у четверти наблюдаемых — в сочетании с аутоиммунными заболеваниями. Изменение эстрогенного фона, которое у взрослых больных рассматривается как ведущая причина развития СЛ, у детей было выявлено только в 16% случаев.
Последовательная комплексная курсовая терапия в большей степени направлена на предупреждение прогрессирования процесса, у шестой части (16%) наблюдаемых больных позволяет достичь значительного улучшения или выздоровления и у 10% больных неэффективна.
Литература
Т. В. Чупрова*
Л. Н. Анциферова*
Т. Г. Санникова*
Е. Ю. Емельянчик**, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова**, кандидат медицинских наук, доцент
Н. В. Красовская*
Е. А. Аникина*
*Краевая клиническая детская больница, **ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск
Склерозирующий лихен
Новый метод лечения склерозирующего лихена с помощью ультразвука
Нажимая кнопку “Отправить заявку”, Вы даете согласие на обработку Ваших персональных данных в соответствии с условиями
Что такое склерозирующий лихен
Склерозирующий лихен является хроническим воспалительным заболеванием, поражающим кожные покровы половых органов. Распространенность патологии в общей гинекологической практике составляет около 1,7%. При отсутствии адекватной и своевременной терапии болезнь приводит к рубцовым изменениям половых органов и развитию серьезных осложнений:
· сужение наружного отверстия утерты;
· нарушение оттока мочи, что в свою очередь приводит к циститу, пиелонефриту, гидронефрозу.
В запущенных стадиях возрастает риск злокачественного перерождения воспаленных тканей, поэтому при наличии симптомов, указывающих на склерозирующий лихен, необходимо как можно скорее попасть к врачу.
Причины
Точные причины возникновения патологии до конца не ясны, однако врачам удалось выявить закономерность в развитии склерозирующего лихена. Факторы риска:
· вирусные заболевания: папилломавирус, генитальный герпес, инфекции, вызванные спирохетами;
· аутоиммунные расстройства: системная красная волчанка, псориаз, ревматическая полимиалгия, сахарный диабет, патологии щитовидной железы, витилиго и пр.;
· хроническое травмирование кожи, раздражение в области образовавшихся ранее рубцов;
· гормональные расстройства, в том числе и возникшие на фоне неконтролируемого употребления гормонсодержащих препаратов.
Симптомы склерозирующего лихена
В большинстве случаев патология локализуется в области гениталий, но иногда может появляться и на других участках тела. Независимо от места локализации, болезнь проявляется мелкими, блестящими белыми пятнышками с четкими границами. По мере увеличения пятен в размере пораженные кожные покровы истончаются. Через некоторое время на истонченной коже появляются трещины, склонные к воспалению.
У мужчин при лихене сначала поражается слизистая головки и крайней плоти полового органа. При отсутствии терапии наблюдается утолщение крайней плоти, что препятствует открытию головки члена, в результате чего развивается воспалительное осложнение. В запущенных случаях развивается рубцовый фимоз.
У женщин чаще всего развивается склерозирующий лихен вульвы. Прогрессируя, патология поражает большие и малые половые губы, наружное отверстие влагалища. Женщину беспокоят:
· боли в области гениталий;
· проблемы с мочеиспусканием.
Диагностика склерозирующего лихена
Опытный специалист диагностирует заболевание во время первичного осмотра, так как у склерозирующего лихена специфическая клиническая картина. Однако одного осмотра недостаточно для постановки окончательного диагноза. Дополнительно проводятся:
· микроскопический и молекулярно-генетический анализ мазков, взятых из слизистой вульвы, влагалища;
· биопсия подозрительных тканей на предмет злокачественного перерождения.
Наши врачи
Методы безоперационного лечения склерозирующего лихена
На ранних стадиях развития применяется медикаментозное лечение, предполагающее применение глюкокортикоидных мазей, кремов с эстрогенами, липосомальных гелиевых покрытий. Дополнительно медикаментозная терапия может комбинироваться со вспомогательными процедурами:
· т.н. фракционным фототермолизом с СО2-лазером;
Помимо лечения пораженных тканей в обязательном порядке осуществляется коррекция фоновых заболеваний, которые не только провоцируют склеротические процесс, но и препятствуют качественному, эффективному консервативному лечению.
Лечение на аппарате HIFU
В современной гинекологии успешно применяется новая медицинская технология неинвазивного высокоинтенсивного фокусированного ультразвука High-Intensity Focused Ultrasound, сокращенно – HIFU. Методика характеризуется высокоэффективными терапевтическими возможностями, предполагает применение высокочастотных и высокоэнергетических ультразвуковых лучей, с помощью которых обеспечивается деструкция или разрушение патологических тканей путем повышение температуры и термической абляции. При этом соседние органы и ткани остаются не тронутыми, что является одним из главных преимуществ процедуры.
HIFU абляция позволяет получить доступ к удаленным участкам без выполнения разрезов и проколов. Тепловое воздействие высокоэнергетических ультразвуковых лучей не приводит к коагуляционному некрозу, не образует рубцов и струпа. Процедура способствует термической абляции патологических тканей, при этом некротические участки реабсорбируются (всасываются) окружающими здоровыми тканями.
Лечение склерозирующего лихена методом HIFU выполняется в амбулаторных условиях. Для обезболивания применяется местная анестезия. Воздействие на патологические ткани обеспечивается специальной насадкой с одноразовыми наконечникам. Необходимые энергетические параметры выставляются на экране дисплея с учетом локализации патологического очага. На мониторе врач может контролировать энергетические параметры, время воздействия и суммарную дозу ультразвуковой энергии.
Процедура HIFU – единственная альтернатива калечащим хирургическим методам лечения. Достоинства очевидны:
· высокая эффективность и безопасность;
· нет необходимости в госпитализации;
· отсутствие лучевой нагрузки;
· максимально точное воздействие на патологические участки с сохранением здоровых тканей;
· минимальные риски осложнений и рецидивов;